讓幾個科室醫(yī)生焦頭爛額的患者，究竟得了什么??？
來源 | 醫(yī)脈通
作者 |ancient bright moon
謎團：張口困難
2025年3月的一個深夜，45歲的貨車司機王強（化名）被家人攙扶著走進急診室。他的下頜張口受限，甚至連吞咽口水都成了難題，這種情況已經(jīng)持續(xù)3天了。值班醫(yī)生檢查發(fā)現(xiàn)他張口僅能勉強塞入一根手指。
“最近有外傷史嗎？”醫(yī)生追問。王強搖頭，但提到一周前曾因腹瀉在當?shù)卦\所輸液治療。急診醫(yī)生迅速聯(lián)想到破傷風——牙關緊閉，但隨后的壓舌板試驗卻未見咬肌反射性痙攣，且王強并無明確皮膚破損史，這讓診斷陷入僵局。此時，醫(yī)生還想到了僵人綜合征，但僵人綜合征的肌肉強直常由情緒刺激誘發(fā)，可王強在安靜狀態(tài)下仍無法張口。
急診醫(yī)生先完善了破傷風抗體的檢測，次日又抽血完善了GAD65和amphiphysin抗體檢測，并請了感染科、風濕科、神經(jīng)內科協(xié)助診療。
轉折：從“痙攣”到“無力”
感染科、風濕科會診的意見基本排除了破傷風和僵人綜合征，因為壓舌板試驗診斷破傷風的敏感性和特異性分別為94%和100%。具體操作是用壓舌板輕觸患者咽后壁，若引發(fā)咬肌反射性痙攣（患者牙關緊閉、咬住壓舌板）而非正常的咽反射（惡心反應），則為陽性。但患者的張口困難并非因為咬肌和顳肌的痙攣所致，而是翼外肌和翼內肌的無力所致。既然不是痙攣引起的張口受限，那僵人綜合征也可以排除了。
這時，經(jīng)驗豐富的神經(jīng)內科醫(yī)生會診時發(fā)現(xiàn)王強除了有翼外肌和翼內肌的無力引起的張口困難，而且還有咽喉肌無力所致的吞咽困難，并且聳肩、抬臂的肌力也弱了一些。所以建議完善肌電圖和腰穿腦脊液化驗，并且外送神經(jīng)節(jié)苷脂抗體。
真相：格林-巴利的“非典型”面孔
數(shù)日后患者腰穿腦脊液可見“蛋白-細胞分離”，外送的血和腦脊液抗GT1a抗體陽性，至此格林-巴利（GBS）的變異型——咽-頸-臂變異型得以確診。
“格林-巴利不是以四肢癱瘓為主嗎？怎么會影響三叉神經(jīng)？”面對急診科醫(yī)生的疑問，神經(jīng)科醫(yī)生解釋道，格林-巴利綜合征的臨床譜遠比想象中復雜。約20%的患者會累及顱神經(jīng)，其中面神經(jīng)最常見，舌咽、迷走次之，動眼、外展、舌下較少見，三叉神經(jīng)最少受累（5%）。雖然三叉神經(jīng)最少受累，但GBS的變異型——咽-頸-臂變異型可以累及三叉神經(jīng)的運動支，三叉神經(jīng)運動支不僅支配咬?。ㄩ]口?。仓湟硗饧。◤埧诩。?。張口困難既可以是咬肌痙攣（如破傷風），也可以是翼外肌無力（如GBS）。王強的抗GT1a抗體陽性提示他屬于GBS的變異型——咽-頸-臂變異型，這類患者可以吞咽困難、張口受限為首發(fā)癥狀，易被誤診為破傷風或重癥肌無力。
進一步的神經(jīng)根增強MRI顯示，王強的雙側三叉神經(jīng)根增粗并強化，這一影像學特征與格林-巴利的炎性脫髓鞘病理改變一致。而此前腹瀉病史則指向空腸彎曲菌感染——這類前驅感染可誘發(fā)分子模擬機制，導致免疫系統(tǒng)錯誤攻擊周圍神經(jīng)。
重生：免疫球蛋白沖擊下的逆轉
確診后，王強接受了靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）沖擊治療。治療初期，他的呼吸肌一度受累，血氧飽和度驟降至85%，不得不轉入ICU進行無創(chuàng)呼吸支持。醫(yī)護人員24小時監(jiān)測他的自主咳痰能力，并通過被動關節(jié)活動預防肌肉萎縮。在接受了免疫球蛋白（IVIG）5天治療后，他的癥狀快速好轉，不再需要呼吸機支持，可以自行張口進食，患者轉出ICU，康復1周后出院時王強已完全恢復。
啟示：格林-巴利的診斷陷阱
1. 顱神經(jīng)型GBS的偽裝性：張口困難、吞咽障礙等癥狀易與破傷風、腦干卒中混淆，需結合抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體檢測和神經(jīng)電生理檢查綜合判斷。
2. 抗體檢測的價值：抗GT1a抗體陽性不僅支持診斷，還可預測顱神經(jīng)受累和呼吸衰竭風險，指導早期干預。
3. 治療窗口期：IVIG或血漿置換需在發(fā)病2周內啟動，延遲治療可能導致軸索變性，影響預后。
知識點總結
格林-巴利綜合征（GBS）引起的張口困難，其核心機制是三叉神經(jīng)運動支支配的咀嚼肌（翼內肌、翼外肌）無力，而非肌肉痙攣。這與破傷風或僵人綜合征的肌肉強直性收縮有本質區(qū)別。以下從解剖、病理機制及臨床特點展開分析：
一、解剖學基礎
三叉神經(jīng)的運動纖維（下頜神經(jīng)分支）支配以下肌肉：
翼外肌：雙側收縮時使下頜前伸（張口），單側收縮使下頜向對側運動。
翼內?。?/strong>協(xié)助翼外肌完成張口動作，并參與下頜側方運動。
當GBS累及三叉神經(jīng)運動支時，這些肌肉的神經(jīng)-肌肉接頭傳導受阻或軸突損傷，導致肌力下降，患者表現(xiàn)為張口困難（張口幅度減小或完全不能主動張口）。
二、GBS導致顱神經(jīng)受累的病理機制
1. 抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體介導的損傷
GBS患者體內產生的抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體（如抗GT1a、抗GQ1b）可與周圍神經(jīng)的軸突膜結合，激活補體系統(tǒng)，形成膜攻擊復合物（MAC），破壞神經(jīng)纖維的郎飛結和軸突結構。三叉神經(jīng)運動支的軸突脫髓鞘或變性，導致其支配的咀嚼肌失去神經(jīng)支配，引發(fā)肌無力。
2. 神經(jīng)根炎癥與水腫
部分GBS亞型（如咽-頸-臂型）以顱神經(jīng)和頸神經(jīng)根受累為突出表現(xiàn)。三叉神經(jīng)根周圍炎癥水腫可壓迫神經(jīng)纖維，加重傳導功能障礙。
三、與痙攣性張口困難的鑒別
痙攣性張口困難（如破傷風、僵人綜合征）與無力性張口困難（如GBS）的關鍵差異。
四、臨床診斷線索
對疑似GBS合并顱神經(jīng)受累的患者，需重點關注：
1. 前驅感染史：約2/3的GBS患者在發(fā)病前有呼吸道或胃腸道感染（如空腸彎曲菌感染），可能與分子模擬機制相關。
2. 抗體檢測：抗GT1a抗體陽性提示顱神經(jīng)（如三叉神經(jīng)、面神經(jīng)）受累風險高，且與吞咽困難、呼吸肌無力相關。
3. 神經(jīng)電生理檢查：三叉神經(jīng)運動傳導檢查可發(fā)現(xiàn)潛伏期延長或波幅降低，提示軸突或髓鞘損傷。
責編｜亦一
封面圖來源｜視覺中國
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