4月17日是第37個(gè)“世界血友病日”，主題為“科學(xué)防治血友病，讓生命不再脆弱”，旨在引導(dǎo)和促進(jìn)血友病積極預(yù)防、規(guī)范診療和科學(xué)護(hù)理，減少出血發(fā)生，提升患者生活質(zhì)量。
什么是血友病?
血友病是一組遺傳性出血性疾病,呈X染色體連鎖隱性遺傳;根據(jù)基因突變的不同分為血友病A(凝|血因子川缺乏 癥)和血友病B (凝血因子以缺乏癥| )兩型，血友病A占80%~85%，血友病B占15%~20%;男性人群中，血友病A的發(fā)病率約為1/5000，血友病B的發(fā)病率約為1/25000.
血友病有哪些危害?
1.皮下及肌肉出血
這是血友病最突出、最常見(jiàn)的危害，發(fā)生率約占90%左右。這類(lèi)出血不明顯，但可波及全身，形成大小不等的血腫，有疼痛、發(fā)熱感。如發(fā)生在咽喉及頸部，可引起呼吸道阻塞而致窒息。如發(fā)生在血管和神經(jīng)附近，會(huì)壓迫血管和神經(jīng)，造成麻木和活動(dòng)不利。
2.口腔出血
血友病患者經(jīng)常有牙齦出血、舌尖破碎出血等癥狀。其中較突出的是拔牙后出血不止，有時(shí)可持續(xù)出血一周以上。
3.關(guān)節(jié)畸形
發(fā)生在關(guān)節(jié)腔內(nèi)的出血，容易造成關(guān)節(jié)損傷。關(guān)節(jié)腔反復(fù)出血可導(dǎo)致慢性滑膜炎，并逐步進(jìn)展為血友病關(guān)節(jié)炎，最終引起關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙甚至畸形、殘疾。
4.泌尿系統(tǒng)出血
血友病患者的腎臟、輸尿管及膀胱出血會(huì)引起血尿，可突然發(fā)作或緩慢進(jìn)行，通常會(huì)持續(xù)3～5周，血塊可引起腎絞痛。
血友病怎么治療?
1.替代治療
是現(xiàn)階段血友病治療最主要最有效的方法。應(yīng)首選基因重組凝血因子制劑或血源性凝血因子制劑。
2.按需治療
對(duì)出血發(fā)作時(shí)進(jìn)行的替代治療，應(yīng)遵循早期足量、足療程的原則，要求在出血發(fā)作2h內(nèi)給藥。
3.預(yù)防治療
為了防止出血而定期給予的規(guī)律性替代治療，以維持正常關(guān)節(jié)和肌肉功能為目的。推薦發(fā)生第一次關(guān)節(jié)出血或者嚴(yán)重肌肉出血或顱內(nèi)出血者即應(yīng)開(kāi)始預(yù)防治療。
血友病的遺傳規(guī)律
血友病是X染色體連鎖的隱性遺傳病，由位于X染色體上的凝血因子基因突變引起，遺傳規(guī)律是女性傳遞、男性發(fā)病，男性傳遞、女性攜帶。
血友病注意事項(xiàng)
血友病患兒需要規(guī)范化的定期輸注凝血因子預(yù)防性的治療，補(bǔ)充體內(nèi)的相應(yīng)凝血因子的缺乏，以減少出血，減少關(guān)節(jié)畸形等傷殘減少死亡率。盡量避免無(wú)凝血因子輸注前提下的任何可能造成出血的操作或手術(shù)。
避免外傷和劇烈運(yùn)動(dòng)，減少出血風(fēng)險(xiǎn)，避免阿司匹林類(lèi)藥物及抗血小板聚集的藥物，避免肌肉注射。減少感染，因?yàn)楦腥緯?huì)加重出血傾向。
血友病患者及親屬要對(duì)血友病有充分的思想認(rèn)識(shí)，親屬需給予患者足夠的關(guān)心和愛(ài)護(hù)。
關(guān)注血友病患者
內(nèi)容來(lái)源/國(guó)家基本公共衛(wèi)生服務(wù)平臺(tái)
初 審/畢航奇
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