
“白肺”,這個詞大家已不陌生。然而,鮮為人知的是,大腦也可能出現(xiàn)類似的“白化”,即廣泛的白質(zhì)病變。這種改變原因十分復(fù)雜,往往難以診斷和治療。
2024年5月份,李先生出現(xiàn)了不明原因發(fā)熱,伴隨認(rèn)知功能斷崖式下降,時常迷失在自己思維的世界里,并出現(xiàn)幻覺,還有大小便失禁。隨后在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,頭部核磁顯示廣泛的腦白質(zhì)病變,大腦簡直就像全部“白”了一樣。
隨后,李先生積極接受了常規(guī)的免疫治療(激素+丙球),但遺憾的是,李先生的癥狀并無明顯改善,家人陷入了無助與失望。

在李先生家人一籌莫展之際,經(jīng)多方打聽,他們了解到,瑞金醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科的陳晟主任醫(yī)師在神經(jīng)免疫疾病方面有著豐富的經(jīng)驗,便慕名而來。
陳晟主任詳細查看了李先生的影像資料后,認(rèn)為該患者腦白質(zhì)病變嚴(yán)重,可能存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)活躍的炎性反應(yīng);建議完善顱內(nèi)“炎性PET核磁”,即18F-DPA714 PET/MRI,這是一種當(dāng)下國際先進的可展示中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥的影像技術(shù)。
結(jié)果不出陳晟主任所料,該患者全腦區(qū)均見到炎癥的異常增高,就像大腦里燃起了看不見的“鬼火”。那么導(dǎo)致“著火”的原因是什么呢?進一步的檢查發(fā)現(xiàn)李先生血清和腦脊液中存在一種罕見的抗體:GFAP抗體。隨即,一種罕見的疾病浮現(xiàn)出來了,GFAP抗體相關(guān)腦炎。

圖1 治療前,傳統(tǒng)的核磁發(fā)現(xiàn)李先生大腦白質(zhì)區(qū)域幾乎完全變“白”,瑞金醫(yī)院進一步采用全球先進的“炎癥核磁”發(fā)現(xiàn)了“端倪”,李先生腦內(nèi)“炎癥活躍”(綠色區(qū)域表示炎癥活躍)。
據(jù)主治醫(yī)師周勤明介紹,這種疾病極為少見,GFAP抗體可以導(dǎo)致大腦,脊髓,甚至視神經(jīng)“發(fā)炎”。如不及時治療,患者極有可能面臨嚴(yán)重的殘疾甚至死亡。
那該如何去挽救患者呢?陳晟主任團隊在傳統(tǒng)免疫治療基礎(chǔ)上,嘗試了新型的“單抗”序貫“滅火”,挽救“白化”的大腦。
經(jīng)歷半年左右的時間,接受了4次“單抗”的治療后,李先生的癥狀逐漸恢復(fù),認(rèn)知功能明顯改善,幻覺消失,大小便失禁完全緩解,生活重回正軌。

圖2 治療后,“白”腦逐漸恢復(fù)正常,炎癥逐漸消退(綠色區(qū)域消失)。
復(fù)查影像也顯示,曾經(jīng)變“白”的大腦也在快速恢復(fù),炎癥核磁發(fā)現(xiàn)炎癥范圍大幅縮小。如今,回歸工作崗位的李先生感慨:"感謝陳主任醫(yī)療團隊,他們不僅治病,更重建了我的人生。"
全程參與治療的河南新鄉(xiāng)進修醫(yī)生韓英博,將這場戰(zhàn)役的每個細節(jié)都刻進了筆記本:從陳主任對影像數(shù)據(jù)的精準(zhǔn)解讀,到大膽啟用前沿療法的魄力,再到對患者每個細微癥狀的敏銳捕捉。韓醫(yī)生坦言,“就像上了一堂頂級臨床思維課?!?/strong>
從“白肺”到“白腦”,醫(yī)學(xué)的邊界不斷被拓展。李先生的重生,不僅是醫(yī)患攜手闖關(guān)的成功病例,更展現(xiàn)了精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)與創(chuàng)新療法的巨大潛力。瑞金醫(yī)院神經(jīng)免疫團隊將繼續(xù)探索罕見病診斷和治療的“瑞金方案”,為更多患者點亮希望之光。
神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師 陳晟 門診時間:
專家門診:周三下午
特約門診:周五上午

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