今天的醫(yī)院故事,無(wú)關(guān)死亡,但透著一股淡淡的無(wú)力感。
你明白,什么叫真正的窮嗎?
一

我輪轉(zhuǎn)到兒科時(shí),非常喜歡跟老師們上手術(shù)和出門(mén)診,因?yàn)榍罢邉?dòng)手實(shí)踐的機(jī)會(huì)多,后者能見(jiàn)到形形色色的病人,增廣見(jiàn)聞。
我所在的醫(yī)院知名度很高,前來(lái)問(wèn)診的病人數(shù)量十分龐大,沒(méi)多久我的本子上就記滿(mǎn)了各種常見(jiàn)病的應(yīng)對(duì)方法,這些經(jīng)驗(yàn)讓我面對(duì)患者時(shí)顯得從容了許多。
直到那個(gè)孩子站在我面前。
那天我作為學(xué)生和龐主任一起出診,按下呼叫按鈕后,一位40歲左右的農(nóng)村婦女推開(kāi)診室的門(mén),帶著一個(gè)瘦高的少年走進(jìn)來(lái),少年膚色黑紅,頭低得很深,比身邊的女人高了小半個(gè)頭。
他們進(jìn)來(lái)后,一個(gè)面色黧黑、頭發(fā)灰白的老人跟進(jìn)診室,輕輕地關(guān)上門(mén)。
我核對(duì)主任電腦上的就診信息,病人叫趙小楠,女,9歲,可眼前的三人沒(méi)有一個(gè)符合病人條件。我正打算開(kāi)口詢(xún)問(wèn),女人伸手把7號(hào)的掛號(hào)單遞給我,然后把低著頭的少年往前一推,讓他坐在我們面前。
我驚訝地瞪大眼睛望向那少年,觸到對(duì)方眼神的一刻我立即后悔了。那孩子扭頭避開(kāi)我的目光,坐在椅子上沒(méi)有動(dòng),深深地弓著腰,仿佛想把腦袋夾到兩腿中間。
出診的龐主任就比我淡定得多。他指指旁邊的椅子示意家長(zhǎng)也坐下,然后望著坐在眼前低頭不語(yǔ)的孩子,十分和藹地說(shuō):“你叫趙小楠是嗎?”
“嗯。”那孩子悶著頭低低應(yīng)了一聲。
這孩子聲音完全是變聲期的少年,沙啞中帶著悶悶的喉鳴。在她膚色黝黑的脖子上,甚至隱隱有喉結(jié)在滾動(dòng)。
我在腦海中搜索良久,也沒(méi)有想清楚是什么原因?qū)е逻@個(gè)女孩的超速發(fā)育和男性體征,主任繼續(xù)問(wèn):“你哪里不舒服???”
9歲的趙小楠坐在正對(duì)我的凳子上,高度基本和我平齊,聽(tīng)到龐主任問(wèn)話,才甕聲甕氣地回答:“我長(zhǎng)得像男的,說(shuō)話也像男的?!?br/>主任點(diǎn)頭,把目光轉(zhuǎn)向一邊的兩位家長(zhǎng),“家長(zhǎng)也來(lái)說(shuō)一說(shuō)?”
老人顯得很木訥,稍顯年輕的女人趕忙開(kāi)口:“這孩子生下來(lái)的時(shí)候,醫(yī)生說(shuō)她那個(gè)陰.蒂頭有點(diǎn)肥大,覺(jué)得不是啥大事就沒(méi)管,結(jié)果越長(zhǎng)大越不對(duì)勁,到現(xiàn)在就跟個(gè)男人一樣,下面也......”

似乎是覺(jué)得難以啟齒,女人黑紅的面皮仿佛更紅了些,“下面也長(zhǎng)了東西?!?br/>下面也長(zhǎng)了東西?不會(huì)真是我想的那樣吧?!
“來(lái),孩子,躺下把褲子脫掉讓伯伯看一下?!?br/>趙小楠猛地抬頭,迅速?gòu)牡首由险酒饋?lái)往后退,女人拽住孩子的胳膊,她力氣著實(shí)很大,那孩子看起來(lái)最少也有一米六,比她高上半個(gè)頭,她這一拽卻輕輕松松就把孩子拖到床前。
“我不要!媽?zhuān) 焙⒆訏暝迷絹?lái)越厲害,叫聲逐漸變成哭喊。
我連忙站起來(lái)勸阻,“家長(zhǎng)先別著急,小朋友也別害怕,我們只是檢查一下,不會(huì)打針的。阿姨這里有糖,你如果聽(tīng)話,阿姨就給你吃糖?!?br/>說(shuō)罷,我從白大褂兜里掏出一把阿爾卑斯和散裝的巧克力。
龐主任淡定地看著我的騷操作,眼神里寫(xiě)滿(mǎn)了“你出師了”的贊賞之意。
我拿了幾顆遞到孩子眼前,“想吃哪個(gè)?”
果然,說(shuō)到底還是9歲的小孩,趙小楠反抗的力度明顯小了很多,但另一只手仍然緊緊拽著褲子不撒手。
孩子的母親突然兩手一使力,把她直接從地上拎起來(lái)推坐到床上,一邊開(kāi)口大聲呵斥:“咋個(gè)這么不懂事!大老遠(yuǎn)帶你來(lái)看病你還鬧,再折騰就回去,你就一直這么不男不女的,看以后咋嫁人!”
我訕訕地把糖揣進(jìn)兜里,趙小楠坐在床沿上一言不發(fā),低著頭悶悶地哭,過(guò)了一會(huì)兒自己解開(kāi)了褲子躺下。我們趕快上前,想趁著孩子難得的配合趕快完成查體。
女孩整個(gè)人仰躺在床上,哭得嗚嗚咽咽,露出一張沾滿(mǎn)淚水的臉。
雖然之前已經(jīng)有了猜測(cè),但當(dāng)她真的完全露出外生殖器后,我還是倒抽一口涼氣。
她的下身是男性外生.殖.器,而且發(fā)育程度已經(jīng)與成年男性無(wú)異,刺激之后甚至?xí)蟹磻?yīng)。但在外觀上,她擁有女性生殖器官特有的大陰.唇,卻并沒(méi)有男性的陰.囊,只有陰.莖。
主任神情有些凝重,“你剛才說(shuō),出生的時(shí)候只是肥大,這是后來(lái)長(zhǎng)出來(lái)的?”
“對(duì),出生的時(shí)候就是個(gè)小肉揪子,但越長(zhǎng)越大,然后就長(zhǎng)成現(xiàn)在這個(gè)樣子了。近幾年個(gè)子躥得快趕上她爹了,她聲音也越來(lái)越粗,而且沒(méi)有月事,胸口也平平的?!?br/>“既然出生就有,情況還在惡化,為什么不早點(diǎn)就診?還是當(dāng)女娃子養(yǎng)大的,長(zhǎng)了這么個(gè)玩意兒你們當(dāng)家長(zhǎng)的不著急嗎?”
孩子的母親臉上顯出窘迫的神情,她說(shuō):“出生那會(huì)兒醫(yī)生說(shuō)要注意些,可家里也沒(méi)錢(qián),覺(jué)著不嚴(yán)重就沒(méi)出來(lái)看。誰(shuí)知道這兩年長(zhǎng)得太招眼了,人人都講我們家閑話,去縣醫(yī)院看了他們說(shuō)沒(méi)法查弄不了,讓到大醫(yī)院來(lái)做鑒定,看看到底是男孩還是女孩......”
主任笑容已經(jīng)消失,我明白他生氣的緣由。發(fā)育程度這么完善的生殖器肯定不是三五天就長(zhǎng)成這樣的,孩子異常情況如此明顯,父母要對(duì)孩子漠視到什么程度,才能放任一個(gè)女孩帶著男性生殖器生活這么多年,直到因?yàn)閾?dān)心被人“說(shuō)閑話”,才肯帶這個(gè)至今不知男女的孩子來(lái)醫(yī)院看病。
主任簡(jiǎn)單地檢查了外生殖器,脫下手套說(shuō):“縣醫(yī)院說(shuō)得沒(méi)錯(cuò),只靠查體不能確診,先把包括核型在內(nèi)的檢查都做一做,確診以后才能考慮后面的治療方案?!?br/>他一轉(zhuǎn)身,趙小楠立即迅速地穿好褲子,他示意我去開(kāi)檢查項(xiàng)目,然后繼續(xù)說(shuō):“初步判斷外生殖器畸形,懷疑尿道下裂?!?br/>趙小楠的母親拉起她走出診室,我追上去,掏出所有的糖塞到她口袋里。
趙小楠的報(bào)告很快就出來(lái)了。我和主任盯著系統(tǒng)上顯示的檢查結(jié)果,滾動(dòng)條拉到最后,我們同時(shí)舒了一口氣。
萬(wàn)幸,孩子的核型是正常的女性染色體核型,輔助檢查結(jié)果顯示她具有完整的女性生殖系統(tǒng),但卵巢、子宮包括陰道都因?yàn)榧に氐挠绊懚尸F(xiàn)與身體狀況不符的發(fā)育不良。

此外,因?yàn)榇箨幋降牟糠秩诤希年幍滥虻朗褂猛婚_(kāi)口,并伴有一定程度的尿道下裂,那個(gè)看起來(lái)是陰.莖的器官,其實(shí)只是肥大的陰.蒂形成的畸形器官,完全沒(méi)用,不具有排尿功能,也不能射.精。
主任指著初步診斷一欄,板著臉提問(wèn):“能說(shuō)出來(lái)這孩子是什么毛病嗎?”
我老老實(shí)實(shí)地?fù)u頭。事實(shí)上我昨天已經(jīng)特意回去又翻了一遍兒科書(shū),依舊沒(méi)有找到能和這個(gè)孩子癥狀相對(duì)應(yīng)的疾病。
看我否認(rèn),主任忽然笑了,“你沒(méi)見(jiàn)過(guò)就對(duì)了,這是典型的女性假兩性畸形,屬于罕見(jiàn)病,2018年被列進(jìn)第一批罕見(jiàn)病名錄,專(zhuān)業(yè)一點(diǎn)應(yīng)該叫做21-羥化酶缺乏癥?!?br/>主任雖然沒(méi)生氣,但我還是有些忐忑,“為什么我以前上課的時(shí)候好像并沒(méi)有聽(tīng)老師提起過(guò)?”
“發(fā)病率不到萬(wàn)分之一的病,你們老師當(dāng)然不會(huì)當(dāng)重點(diǎn)來(lái)講。”主任把電腦讓給我,騰出位置讓我碼病歷,“這種病雖然在臨床上偶爾能夠遇到,但正常情況下外生殖器整形都會(huì)在一歲之前解決,活生生拖到這個(gè)程度的,我也是第一次見(jiàn)。”
“可從遺傳學(xué)的角度看,她的確是個(gè)女孩子,是因?yàn)榧に氐漠惓W兓艑?dǎo)致發(fā)育異常嗎?”
“可以這么理解。這種激素紊亂一般來(lái)自于先天性腎上腺皮質(zhì)增生,相當(dāng)一部分與懷孕初期母體雄激素水平過(guò)高有關(guān)?!?br/>主任繼續(xù)翻著各種報(bào)告,隨即嘆了口氣,將一份B超單遞給我,“最棘手的其實(shí)不是外生殖器的整形手術(shù),這手術(shù)什么時(shí)候都能做,只不過(guò)早些做孩子心理上不至于這么不好受,尿道下裂也好解決,你應(yīng)該明白我在擔(dān)心什么?!?br/>我剛剛大致翻過(guò)病例,本以為主任在擔(dān)憂終身使用糖皮質(zhì)激素替代治療導(dǎo)致的庫(kù)欣綜合癥,拿到B超單子的那一刻我才明白,這樣的發(fā)育情況......這孩子有可能無(wú)法生育了。

二

趙小楠雖然只有9歲,但身體的發(fā)育狀況卻因?yàn)榧に氐漠惓6龀H嗽S多,現(xiàn)在她的骨齡已經(jīng)達(dá)到正常人青春期的水準(zhǔn),但女性生殖系統(tǒng)的發(fā)育卻因?yàn)榧に氐漠惓6鴩?yán)重滯后,子宮卵巢都還處在幼稚階段,甚至連陰道都是發(fā)育不良的狀態(tài)。
激素替代治療究竟來(lái)不來(lái)得及刺激生殖系統(tǒng)發(fā)育成型,很難保證。
我看著報(bào)告單下面的診斷結(jié)果一陣惋惜,如果她的父母能在剛出生時(shí)就給她醫(yī)治,她肯定能和正常的孩子一樣健康長(zhǎng)大,哪怕提早幾年來(lái),我們也有把握能保住她今后的生育能力。
現(xiàn)在,只怕難了。
“通知家屬來(lái)談話吧?!饼嬛魅文没谺超單,扭頭看了看一臉疲態(tài)的我,“今天累著了,去歇會(huì)兒吧?!?br/>我謝過(guò)了主任,垂頭喪氣地走進(jìn)休息室,摸出一顆糖塞進(jìn)嘴里,靠在椅背上小憩。