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發(fā)病率十萬分之一，重達(dá)30斤的惡性婦科腫瘤，沒有靶向藥，化療不敏感，該如何治療？

撰文丨凌駿

腹部膨脹如球，皮膚被腫瘤撐起變得僵硬，連腰都彎不下去……

從業(yè)20年，北京朝陽醫(yī)院婦產(chǎn)科主任醫(yī)師李華接診過無數(shù)婦科腫瘤患者，但見到章女士時(shí)，她還是吃了一驚。

章女士腹盆腔內(nèi)的腫瘤最長處有26厘米，重量達(dá)到30斤，血供豐富。更棘手的是，這還是子宮癌肉瘤，一種罕見、惡性程度極高的腫瘤，沒有靶向藥，對化療也不敏感。外院的醫(yī)生判斷，章女士的生存期不會超過3個(gè)月。

在這種情況下做手術(shù)，承擔(dān)風(fēng)險(xiǎn)的不只有章女士，北京朝陽醫(yī)院的醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)同樣面臨巨大挑戰(zhàn)。

章女士30斤重的巨大惡性腫瘤

巨大惡性腫瘤

章女士是被家屬用輪椅推進(jìn)李華診室的。10多年前，她在體檢中被查出子宮多發(fā)肌瘤，2018年復(fù)查時(shí)，最大的子宮肌瘤直徑已達(dá)7厘米。

或許因?yàn)橐恢辈扇×恕氨Ｊ刂委煛?，章女士對肚子里有異物已?jīng)“習(xí)以為?！薄Ｖ钡饺ツ昴甑祝蝗怀霈F(xiàn)陰道出血，色黑惡臭，還含有爛肉樣組織。在自行服用中藥無效后，她慢慢地連排尿、行走都變得困難。今年1月，章女士終于決定前往家鄉(xiāng)醫(yī)院就診。

隨后一個(gè)月里，章女士跑了5家醫(yī)院，穿刺結(jié)果顯示是子宮癌肉瘤。由于腫瘤體積巨大，占滿腹腔幾乎沒有手術(shù)空間，且大出血風(fēng)險(xiǎn)高，沒有醫(yī)生敢為她做手術(shù)。嘗試進(jìn)行一次化療后，效果也不理想。

李華對“醫(yī)學(xué)界”介紹，子宮癌肉瘤是一種發(fā)病率約在十萬分之一至四的惡性腫瘤，占所有子宮惡性腫瘤的2%-5%，其惡性程度遠(yuǎn)高于較為常見的子宮內(nèi)膜癌?！八扔邪┑某煞?，又有肉瘤的成分，臨床診療一直是個(gè)難題，5年生存率14%，更不用提章女士這么‘極端’的病例?！?/p>

李華醫(yī)生接診章女士

檢查結(jié)果顯示，章女士整個(gè)腹盆腔全被腫瘤包裹，腫瘤上達(dá)肋緣，下至陰道，雙側(cè)輸尿管從中穿過，遭壓迫導(dǎo)致輸尿管積水、腎功能異常，肌酐顯著升高，隨時(shí)有腎衰風(fēng)險(xiǎn)。此外，腫瘤的壓迫還引起了盆腔血管靜脈血栓、雙肺肺栓塞，下肢水腫、多臟器功能異常。

“來到診室時(shí)，她只能靠在輪椅上，稍微抬起來點(diǎn)，腰就被腫瘤頂著了。整個(gè)人狀態(tài)非常差，連說話都費(fèi)力?！崩钊A說。根據(jù)團(tuán)隊(duì)初步評估，此時(shí)手術(shù)，章女士能下手術(shù)臺的概率不超過20%。

出于風(fēng)險(xiǎn)考慮，李華也為章女士提供了“保守治療”的選擇，即繼續(xù)接受3個(gè)療程的化療，觀察腫瘤是否會縮小，為手術(shù)爭取更多的操作空間。

但章女士的手術(shù)意愿強(qiáng)烈，巨大的腫瘤已嚴(yán)重影響了她的生活質(zhì)量，且由于子宮癌肉瘤對化療不敏感，化療效果無法評估，期間還面臨著因嚴(yán)重并發(fā)癥突發(fā)，隨時(shí)死亡的風(fēng)險(xiǎn)。

因此，在和患者與家屬詳細(xì)溝通并達(dá)成一致后，李華團(tuán)隊(duì)最終決定放手一搏。

十余個(gè)科室參與會診

之所以會找到李華，是因?yàn)檎屡吭谝粰n醫(yī)療節(jié)目中，了解到北京朝陽醫(yī)院婦產(chǎn)科有著豐富的盆腔腫物治療經(jīng)驗(yàn)。

去年12月，李華曾和科室翟妍主任醫(yī)師聯(lián)手，在多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的支持下，成功為一位巨大卵巢透明細(xì)胞癌患者完成治療，切除腫物重達(dá)8斤，吸出的腹水及腫物內(nèi)囊液共計(jì)14000ml。

但章女士的情況更加嚴(yán)峻。對李華團(tuán)隊(duì)而言，首先要面對的第一關(guān)，就是所有醫(yī)生術(shù)中最不愿意看到的場面——大出血。

李華告訴“醫(yī)學(xué)界”，一方面，子宮癌肉瘤的特性是血供極豐富，出血風(fēng)險(xiǎn)高?！霸偌由纤哪[瘤體積巨大，可能無法完整切除。一旦術(shù)中采取局部橫斷腫瘤，出血必然會發(fā)生。”

另一方面，章女士的腫瘤壓迫多條血管，和盆壁致密粘連，團(tuán)隊(duì)預(yù)估術(shù)中很可能出現(xiàn)“盲人摸象”的局面，只能憑著“手感”，難以避開大血管，導(dǎo)致切除過程中子宮血管破裂，進(jìn)而引發(fā)大出血。

而第二大難關(guān)在于，章女士已經(jīng)出現(xiàn)靜脈血栓，在切除腫瘤時(shí)，血栓極有可能脫落，并順著血流進(jìn)入肺部導(dǎo)致新的肺栓塞，“肺栓塞病死率高達(dá)50%，一旦堵塞的是肺部血管主干，那患者很快會出現(xiàn)呼吸、心跳停止，來不及搶救?！崩钊A說。

為了解決這一系列難題，李華迅速發(fā)起了院內(nèi)多學(xué)科會診，婦產(chǎn)科、血管外科、介入科、呼吸科、普外科、泌尿外科、麻醉科、腫瘤科、ICU等院內(nèi)十余個(gè)科室高年資專家聯(lián)手，共同為章女士商討手術(shù)策略。

針對幾乎是難以避免的出血，李華在和血管外科主任醫(yī)師宋盛晗充分溝通后，決定在術(shù)中預(yù)置腹主動(dòng)脈球囊。球囊可以在必要時(shí)迅速膨脹，壓迫腹主動(dòng)脈主干，阻斷血供，避免大出血。

“但球囊能爭取的手術(shù)時(shí)間，大約也就在20-40分鐘左右。如果阻斷血供的時(shí)間過長，患者可能會發(fā)生下肢壞死。”為此，團(tuán)隊(duì)術(shù)前又對章女士進(jìn)行了永久性子宮動(dòng)脈栓塞，以杜絕術(shù)中子宮動(dòng)脈破裂，導(dǎo)致大出血的發(fā)生。

“另一項(xiàng)非常重要的工作，就是我們決定提前為章女士植入下腔靜脈濾網(wǎng)，一旦術(shù)中盆腔血管的血栓脫落，它會被濾網(wǎng)攔截，從而避免入肺導(dǎo)致肺栓塞?！崩钊A說。

盡管手術(shù)的整體邏輯和思路明確，但團(tuán)隊(duì)也是第一次面對如此巨大且復(fù)雜的子宮癌肉瘤?！拔覀儗πg(shù)中動(dòng)脈出血制定了解決方案，但靜脈出血沒有很好的方法。加上章女士本身處于貧血狀態(tài)，血色素62g/L，缺血耐受性較差。”

“很多治療細(xì)節(jié)，都依賴于此前相關(guān)診療的經(jīng)驗(yàn)，以及多學(xué)科團(tuán)隊(duì)術(shù)前一次次地討論，力爭對所有可能的意外，都能有詳細(xì)的應(yīng)對方案和措施?！?/p>

“我們籌備了半個(gè)多月，提前為她輸血糾正貧血狀態(tài)，導(dǎo)尿解除排尿困難改善腎功能異常……就是希望能盡量做到萬無一失，提高手術(shù)的成功率?！崩钊A說。

“如履薄冰”的腫瘤切除術(shù)

2月17日12點(diǎn)20分，一切準(zhǔn)備就緒，李華團(tuán)隊(duì)聯(lián)合血管外科、麻醉科、手術(shù)室醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)，為章女士進(jìn)行了手術(shù)。

血管外科宋盛晗主任首先上臺，先在局麻下給患者放置腹主動(dòng)脈球囊，隨后全麻下行開腹探查術(shù)。

腹腔切口達(dá)25厘米，開腹后李華發(fā)現(xiàn)，章女士的腫瘤幾乎填滿整個(gè)手術(shù)視野，上下貫通，腸管被擠做一團(tuán)，同時(shí)瘤塊密度極高，十分堅(jiān)硬。

手術(shù)現(xiàn)場，李華主刀

由于無法完全看見被腫瘤覆蓋的正常組織和血管，整個(gè)切除過程如履薄冰，李華右手拿著手術(shù)刀柄，左手一邊扶著刀頭，一邊撥開還能“動(dòng)”的組織和腫瘤，爭取到一點(diǎn)視野，就切除一點(diǎn)，步步推進(jìn)。

然而正如術(shù)前所預(yù)料，要將這么大一塊腫瘤完整剝離并不現(xiàn)實(shí)。李華隨即決定采取橫斷的方式，在靠近盆壁粘連處先“攔腰斬?cái)唷币淮蟛糠帜[塊，縮小腫瘤體積后再繼續(xù)切除。

盡管這會導(dǎo)致血管損傷，但提前預(yù)置的腹主動(dòng)脈球囊發(fā)揮了作用。它阻斷了主動(dòng)脈干的血供，使得橫斷腫瘤后，章女士并未出現(xiàn)大出血，出血量依舊處于可控范圍。

“關(guān)鍵就是要‘膽大心細(xì)’?！崩钊A告訴“醫(yī)學(xué)界”，“我們不僅要爭取盡量切干凈腫瘤，還要避免被腫瘤包裹的輸尿管，以及腸道的損傷。一旦發(fā)現(xiàn)出血過多，護(hù)士團(tuán)隊(duì)就第一時(shí)間把血輸上?！?/p>

在團(tuán)隊(duì)的配合下，最終歷時(shí)6個(gè)半小時(shí)，手術(shù)順利完成。章女士的巨大腫瘤被全部切除，肉眼不再可見，“最讓我們驚喜的是，術(shù)后第二天，章女士的下肢水腫情況就得到緩解，身體和精神狀態(tài)也迅速恢復(fù)?！崩钊A說。3月初，章女士順利出院。

據(jù)了解，對于疑難危重患者，特別是合并癥多的婦科腫瘤患者的診治，一直是北京朝陽醫(yī)院婦科的專業(yè)強(qiáng)項(xiàng)。2023年，李華團(tuán)隊(duì)還和多學(xué)科團(tuán)隊(duì)配合，為90歲、91歲的兩位高齡患者，完成了分別長達(dá)27厘米、19厘米的巨大盆腔腫物切除。

但李華表示，像章女士這樣的病例，她希望以后“越少越好”。

“我們一直建議，對于有子宮多發(fā)肌瘤，或是其他相關(guān)疾病史、不適癥狀的女性，一定要及時(shí)前往醫(yī)院，并遵醫(yī)囑定期復(fù)診。如果發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)處理，那無論是患者還是醫(yī)生，可能都不需要冒這么大的風(fēng)險(xiǎn)了?！崩钊A說。