病史描述
患兒男性，2019年7月（患兒8歲11月）出現(xiàn)頭痛，伴惡心、嘔吐。2019-07-17行頭部MRI示：鞍上占位性病變。2019-07-22視力檢查：右眼0.4,左眼0.6，視野無明顯缺損。2019-07-26行腫瘤大部切除術(shù)，術(shù)后病理為：（鞍區(qū)）毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤（WHO 1級），部分區(qū)域伴粘液樣變性，局灶增殖指數(shù)增高。GFAP（+），Ki-67（局部+5%），Nestin（+），Olig-2（+），Vimentin（+）?；驒z測：BRAF融合（-）,BRAF突變（+）。術(shù)后定期復(fù)查MRI殘余腫瘤穩(wěn)定，視力穩(wěn)定，未行化療。
化療過程
2022-03-28復(fù)查頭部MRI提示：鞍區(qū)殘余病變范圍增大?；純鹤杂X視力下降。2022-4-15化療前查頭MRI：鞍上可見小片狀不均勻強化影（圖1）。2022-04-16視力檢查：右眼0.4，左眼：1.0，視野示右眼少許暗點，左眼顳下象限部分缺損。2022-04-16開始行改良CV方案化療。
圖1：2022-4-15化療前頭MRI：鞍上可見小片狀不均勻強化影。
化療6個月后復(fù)查頭MRI（2022-10-14）提示鞍上異常強化影較化療前縮小（圖2）。視力檢查：右眼0.4，左眼1.0，視野同前。繼續(xù)原方案化療。
圖2:2022-10-14化療半年后頭MRI：鞍上可見小片狀不均勻強化影，較化療前縮小。
2023年6月底結(jié)束化療，共14個月，期間未見嚴(yán)重不良反應(yīng)。結(jié)束治療后定期隨訪核磁，2025年2月復(fù)查MRI示鞍區(qū)殘余病灶持續(xù)縮?。▓D3）。復(fù)查視力：右眼0.5，左眼1.0，視力進一步改善。
圖3：2025-2-19化療結(jié)束20個月后，復(fù)查頭MRI提示鞍區(qū)殘余強化影幾乎全消。
專家點評
視路膠質(zhì)瘤位于視神經(jīng)傳導(dǎo)通路，與視神經(jīng)及視束關(guān)系緊密，部分腫瘤累及下丘腦，手術(shù)難以全切，術(shù)后易出現(xiàn)視力下降甚至失明，極大影響患兒生活質(zhì)量。對于視路膠質(zhì)瘤，放療可能引起嚴(yán)重的遲發(fā)性損傷，如認(rèn)知功能損傷、內(nèi)分泌紊亂、腦血管事件、第二腫瘤等。化療可有效控制腫瘤進展，保留并改善患兒視力，提高生活質(zhì)量，是此類患兒的主要治療手段。
卡鉑聯(lián)合長春新堿方案，即傳統(tǒng)的CV方案，雖然對兒童視路膠質(zhì)瘤具有一定的療效，但是起效較慢，不利于患者視覺功能損害的恢復(fù)。貝伐珠單抗在一定程度上可以誘導(dǎo)腫瘤迅速縮小，但是停藥后幾乎所有腫瘤會再次進展。針對BRAF通路的靶向治療，有效率約為40%，但是有一半以上腫瘤在停藥后6個月內(nèi)進展。我科經(jīng)前期研究，對傳統(tǒng)CV方案進行優(yōu)化改良，可將傳統(tǒng)CV方案的緩解率從50%提高到約80%，疾病控制率接近100%。在視路膠質(zhì)瘤的治療中，患兒視力的保護與改善是必須關(guān)注的問題。改良CV方案可以縮短化療起效時間，減輕腫瘤負(fù)荷，挽救患兒視力，部分患兒治療后視力有明顯改善。如本例患兒，通過改良CV方案治療腫瘤長期控制，視力得到保護，可正常生活并擁有較高的生活質(zhì)量。同時在治療的過程中，我們將科學(xué)評估患兒視力變化，關(guān)注化療效果、起效時間與視覺功能變化的相關(guān)性。
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