45歲的王女士發(fā)現(xiàn)，自己最近明明吃得不多，體重卻一直增加，臉變得越來越圓、腰圍越來越粗，還伴有持續(xù)疲憊、皮膚淤青難愈等癥狀。王女士來到湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院就診，被確診為庫欣綜合征。
什么是庫欣綜合征？
湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院內(nèi)分泌內(nèi)科副主任醫(yī)師黃娟介紹，庫欣綜合征又名皮質(zhì)醇增多癥，是血液中皮質(zhì)醇水平升高，腎上腺皮質(zhì)長(zhǎng)期分泌過量糖皮質(zhì)激素所引起的一系列臨床綜合征。
病因：內(nèi)源性（占70%）：垂體瘤分泌過量促腎上腺皮質(zhì)激素、腎上腺腫瘤自主分泌皮質(zhì)醇。
外源性（占30%）：長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素類藥物，如潑尼松、地塞米松。
庫欣綜合征有哪些癥狀？
特征性體型改變
向心性肥胖：脂肪堆積在面部、頸背部、腹部，出現(xiàn)“滿月臉”“水牛背”“啤酒肚”，但四肢相對(duì)纖細(xì)。
皮膚紫紋：腹部、大腿等部位出現(xiàn)寬大（>1厘米）的紫紅色條紋，類似妊娠紋，但顏色更深。
皮膚變薄：皮膚輕微碰撞即出現(xiàn)淤青，傷口愈合緩慢。
全身代謝紊亂
莫名疲憊：即使睡眠充足卻仍感乏力，爬樓梯等日?；顒?dòng)變得困難。
血壓/血糖升高：約80%患者會(huì)出現(xiàn)高血壓，50%患者伴發(fā)糖尿病或糖耐量異常。
骨質(zhì)疏松：腰背疼痛、易骨折，尤其是肋骨和脊椎。
其他異常信號(hào)：女性月經(jīng)紊亂、體毛增多； 男性性功能減退； 情緒波動(dòng)、記憶力下降。
醫(yī)生提醒，不少患者以為自己是普通肥胖，并未引起重視，導(dǎo)致耽誤了治療。但單純性肥胖與庫欣綜合征的體重增長(zhǎng)有著本質(zhì)區(qū)別，可通過以下方法初步鑒別：
庫欣綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)
小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)或24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇檢測(cè)是診斷庫欣綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)，此外還可以通過午夜唾液、血清皮質(zhì)醇測(cè)定；垂體、腎上腺影像學(xué)檢查等診斷該病。
庫欣綜合征的治療
明確病因，針對(duì)性治療。
內(nèi)源性：垂體瘤患者首選經(jīng)鼻蝶竇微創(chuàng)手術(shù)切除腫瘤，緩解率可達(dá)80%；腎上腺腫瘤患者可進(jìn)行腹腔鏡手術(shù)切除病變腎上腺。
外源性：藥物性庫欣綜合征患者，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下逐步減停糖皮質(zhì)激素，不可擅自停藥。
長(zhǎng)期管理，預(yù)防并發(fā)癥
代謝調(diào)控：定期監(jiān)測(cè)血壓、血糖，必要時(shí)使用降壓、降糖藥物。
骨骼保護(hù)：補(bǔ)充鈣劑和維生素D，預(yù)防骨質(zhì)疏松。
心理支持：患者常見焦慮、抑郁情緒，家屬應(yīng)多陪伴，必要時(shí)選擇專業(yè)心理疏導(dǎo)。
醫(yī)生提醒，庫欣綜合征較為罕見，但如果延誤診斷，可能導(dǎo)致心血管疾病、嚴(yán)重感染等致命風(fēng)險(xiǎn)。早期治療者的5年生存率超過90%，但約25%的患者可能復(fù)發(fā)?；颊咝杳?-6個(gè)月復(fù)查激素水平，并進(jìn)行終身隨訪。如果出現(xiàn)相關(guān)癥狀，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，對(duì)癥治療。
通訊員黃娟 李美英 劉晶晶
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