2月初，渭南市婦幼保健院兒科副主任、副主任醫(yī)師王加朋從首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院進(jìn)修歸來(lái)，在歸院后的臨床實(shí)踐中，成功使用大劑量地西泮治療一例伴中央顳區(qū)棘波的自限性癲癇（SeLECTS）合并睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)（ESES）的復(fù)雜患兒——這是渭南市婦幼保健院神經(jīng)康復(fù)科首例大劑量地西泮治療SeLECTS合并ESES的成功案例。
一、病例直擊：5歲女孩的“夜間抽搐謎團(tuán)”
病情回顧：5月余前夜間入睡后10分鐘，突發(fā)頭偏左、雙眼左斜、口角向左抽動(dòng)伴流涎，四肢抖動(dòng)，意識(shí)清醒但無(wú)法發(fā)聲，持續(xù)5分鐘自行緩解。近3月內(nèi)再發(fā)3次，分別于3月前、5天前、3天前再次抽搐，發(fā)作形式與首次相似。查體：神志清楚、精神可，心肺腹及神經(jīng)系統(tǒng)?？茩z查均未見(jiàn)異常。
二、關(guān)鍵突破：腦電圖揪出“隱形殺手”
異常表現(xiàn)：醒-睡各期右側(cè)Rolandic區(qū)（中央顳區(qū)）大量棘慢波、多棘慢波，睡眠期癲癇性電持續(xù)狀態(tài)（ESES）占比高達(dá)80%。
影像學(xué)檢查：頭顱MRI腦實(shí)質(zhì)未見(jiàn)異常。
實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)及肝功、腎功、血糖、電解質(zhì)、甲狀旁腺激素、血乳酸、同型半胱氨酸等生化指標(biāo)大致正常。
診斷明確：伴中央顳區(qū)棘波的自限性癲癇（SeLECTS）。
結(jié)合患兒年齡、癲癇發(fā)作特點(diǎn)及腦電圖表現(xiàn)，伴中央顳區(qū)棘波的自限性癲癇（SeLECTS）診斷明確，因患兒5月來(lái)抽搐發(fā)作4次，故給予口服丙戊酸鈉控制癲癇發(fā)作，初始口服2.5ml/次，早晚服用（間隔12小時(shí)）（10mg/Kg?d），兩周后加量至5ml/次，早晚服用（20mg/Kg?d）。
單純Rolandic區(qū)放電可導(dǎo)致患兒語(yǔ)言功能、非語(yǔ)言功能（詞匯、視覺(jué)及聽(tīng)覺(jué)記憶、語(yǔ)言理解能力等）障礙，睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)（即ESES）的出現(xiàn)在數(shù)周內(nèi)即可引起廣泛性認(rèn)知障礙、智力倒退及行為問(wèn)題，甚至出現(xiàn)癲癇性腦病伴睡眠期棘慢波活化（EE-SWAS）。本患兒ESES高達(dá)80%，消除電持續(xù)狀態(tài)的治療迫在眉睫。指南推薦應(yīng)用大劑量甲潑尼龍沖擊治療/口服大劑量地西泮以減少ESES改善認(rèn)知功能，權(quán)衡利弊，考慮大劑量激素沖擊治療可能出現(xiàn)重癥感染、重度電解質(zhì)紊亂、嚴(yán)重心血管事件等嚴(yán)重不良反應(yīng)，故選用口服大劑量地西泮治療。
具體方案為：第一天口服地西泮片20mg（1mg/kg.d），第二天起每天口服地西泮片10mg（0.5mg/kg.d），連服一月，一月后序貫口服氯巴占治療。
患兒服藥第一天稍感乏力，后續(xù)治療過(guò)程順利，未再抽搐，未出現(xiàn)乏力、呼吸困難、嗜睡、頭暈等癥狀。
治療5天復(fù)查24小時(shí)視頻腦電：異常兒童期腦電圖，睡眠期 右側(cè)額 中央及前中顳區(qū) 棘波 棘慢波 多棘慢波，閱圖見(jiàn)腦放電明顯減少，ESES現(xiàn)象消失。
三、臨床意義：“個(gè)案”到“群體”的診療升級(jí)
本病例是渭南市婦幼保健院神經(jīng)康復(fù)科首例大劑量地西泮治療SeLECTS合并ESES的成功案例，單個(gè)病例的成功救治只是開(kāi)始，后續(xù)我們將進(jìn)一步收集同類(lèi)病例，評(píng)估該治療方案在同一疾病不同個(gè)體間的臨床效果，積累更多的臨床經(jīng)驗(yàn)，不斷優(yōu)化治療方案，為更多的患者提供更優(yōu)質(zhì)、更可靠的醫(yī)療服務(wù)。
相關(guān)知識(shí)科普
伴中央顳區(qū)棘波的兒童自限性癲癇（SeLECTS）是一種常見(jiàn)的兒童自限性局灶性癲癇綜合征，占所有兒童癲癇的8%~25%，90%的SeLECTS患兒于4~10歲起病，既往生長(zhǎng)發(fā)育正常。
大多數(shù)患兒的抽搐發(fā)作出現(xiàn)在睡眠中（入睡后不久或清晨覺(jué)醒前）。典型表現(xiàn)為患兒意識(shí)清楚但不能說(shuō)話，口角歪向一側(cè)，伴喉中發(fā)聲、流涎等，發(fā)作可累及同側(cè)上肢，偶累及下肢，局部性發(fā)作可擴(kuò)散為全面性發(fā)作。持續(xù)時(shí)間通常小于3分鐘。
腦電圖通常顯示背景活動(dòng)正常，發(fā)作間期EEG特征性的中央-顳區(qū)（Rolandic區(qū)）棘波，睡眠期明顯。
根據(jù)患兒睡眠中發(fā)作和腦電圖典型的Rolandic區(qū)放電的特點(diǎn)，SeLECTS的診斷不難。但是，SeLECTS并不一定都是良性的，在病程中部分患兒發(fā)作頻繁或出現(xiàn)新的發(fā)作形式，如負(fù)性肌陣攣、不典型失神等，腦電圖惡化，Rolandic區(qū)放電在清醒期及睡眠期顯著增多，出現(xiàn)睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)（ESES）現(xiàn)象，甚至演變?yōu)榘d癇性腦病伴睡眠期棘慢波活化（EE-SWAS）。
SeLECTS通常預(yù)后良好，大部分患兒的認(rèn)知損傷程度較輕，有自限性，多數(shù)患兒在16歲前發(fā)作會(huì)自然緩解。若發(fā)作頻繁或作發(fā)作形式多樣，應(yīng)及時(shí)就診，盡早干預(yù)，進(jìn)行個(gè)體化治療，控制癲癇發(fā)作，改善認(rèn)知功能，提高患兒的學(xué)習(xí)及生活質(zhì)量。（通訊員：趙錦花）
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