Part1 病情介紹
基本信息：孕22周胎兒III度房室傳導(dǎo)阻滯。
超聲心動圖：
心房率144次/分
心室率54次/分
靜脈導(dǎo)管A波反向，臍動脈頻譜未見異常。
綜合以上征象，建議患者行免疫抗體檢查，建議1周后復(fù)查。
Part2 鑒別診斷&治療
檢查：
孕婦服用地塞米松、羥氯喹并定期簡短靜脈輸注丙種球蛋白，保護(hù)胎兒心臟免遭免疫損害。
孕24周母體未治療，胎兒病情進(jìn)展：
孕28周 母體治療后，胎兒情況好轉(zhuǎn)：
孕29周胎兒心率及節(jié)律：檢查過程中胎兒心律不規(guī)整，呈III度房室傳導(dǎo)阻滯，心室率約54次/分，心房率140次/分，房室分離。
孕32周胎兒心率及節(jié)律：檢查過程中胎兒心律不規(guī)整，呈III度房室傳導(dǎo)阻滯，心室率約50次/分，心房率140次/分，房室分離。
孕33周胎兒心率及節(jié)律：檢查過程中胎兒心律不規(guī)整，呈III度房室傳導(dǎo)阻滯，心室率約53次/分，心房率143次/分，房室分離。
出生后心電圖：三度房室傳導(dǎo)阻滯伴交界性逸搏心律
病程記錄：
患兒入院后心率50次/分，立即靜脈泵入異 丙腎上腺素0.3～0.6ug/kg.min，心率維持在 50-70次/分， 夜 間呼 吸急 促 ，血 乳 酸大于 5mmol/L，二氧化碳儲留給予呼吸機(jī)輔助呼吸， 腎上腺素 0.1-0.2ug/kg.min ，多巴胺 8- 15ug/kg.min血壓維持60/30～80/45mmHg， 立即聯(lián)系手術(shù)室準(zhǔn)備急診手術(shù)，心內(nèi)科準(zhǔn)備心外膜起搏導(dǎo)線和雙腔起搏器，準(zhǔn)備隨時手術(shù)?；純?021年1月22日(出生第二天)夜間再次出 現(xiàn)血壓波動，呼吸道分泌物增加，藥量調(diào)至最 大心功能仍不穩(wěn)定，于2021年1月23日星期六 上午8時急診行心外膜永久起搏器植入術(shù)，手術(shù) 過程順利，目前循環(huán)穩(wěn)定。
【患有結(jié)締組織疾病的女性可以要二胎生一個健康的寶寶?】
干燥綜合征（母體干預(yù)，胎兒預(yù)后良好）
妊娠相關(guān)自身免疫疾病：
常見的結(jié)締組織疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、干燥綜合征(SS)未分化結(jié)締組織病(UCTD)、抗磷脂抗體綜合征(APS)
母體結(jié)締組織疾病的IgG型自身抗體：dsDNA、Sm、SSA/Ro、SSB/La介導(dǎo)胎兒傳導(dǎo)組織損傷(炎癥和纖維化),并導(dǎo)致房室(AV)節(jié)點的信號傳導(dǎo)受阻(18-26周)
房室傳導(dǎo)阻滯按嚴(yán)重程度分為：
l度AVB:延遲--全部下傳(A-V間期>140ms)
II度AVB:部分阻滯--部分下傳(分為I型、II型)
Ⅲ度AVB:全部阻滯一全部未下傳
【此類寶寶超聲如何監(jiān)測?】
免疫性心臟傳導(dǎo)阻滯：
超聲監(jiān)測建議：
建議高危人群妊娠16周開始，每兩周監(jiān)測一次胎兒心超，并記錄A-V間期（＞140ms）建議初診發(fā)現(xiàn)胎兒房室傳導(dǎo)阻滯，應(yīng)立即進(jìn)行抗體檢查，并盡早干預(yù)治療，每周監(jiān)測一次胎兒心超，并記錄A-V間期（特別注意：從正常傳導(dǎo)到不可逆的完全性傳導(dǎo)阻2小時內(nèi)及時治療可能會導(dǎo)致結(jié)果的改變）。
《中華醫(yī)學(xué)雜志》中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者圍產(chǎn)期管理建議：
Part3 總 結(jié)
病例總結(jié)：
1. 母體結(jié)締組織疾病可能引起：胎兒緩慢型心律失常，心肌組織損傷（心內(nèi)膜、十字交叉、主動脈、肺動脈管壁彌漫性回聲增強(qiáng)），心功能異常（心包積液、頻譜異常等），擴(kuò)張性心肌病、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，需要特別注意與單純心室強(qiáng)回聲斑鑒別；
2. 單純心室強(qiáng)回聲斑主要表現(xiàn)為：二、三尖瓣腱索局部回聲增強(qiáng)不伴有瓣膜功能改變、無血流動力學(xué)改變。而母體疾病所致強(qiáng)回聲改變：主動脈、肺動脈血管周圍回聲增強(qiáng)是母體抗SSA抗體的一種獨特的表型表達(dá)，回聲與骨骼回聲進(jìn)行比較，排除因機(jī)器設(shè)置不理想而導(dǎo)致的過度診斷。
指導(dǎo)專家：王廉一教授 清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院
該病例從資料整理到邏輯都非常好，很多同行做胎兒超聲時看到三度房室傳導(dǎo)阻滯時可能只看到三度，但是三度下的原因以及帶來的影響都是需要特別看重的，王峰醫(yī)生除了看到三度，算了心房率、心室率之外還特意為大家展示了臍動脈頻譜、以及靜脈導(dǎo)管頻譜，在幾次的超聲復(fù)查中這些指標(biāo)都出現(xiàn)了動態(tài)變化，這在分析病例時是非常難能可貴的點，把胎兒出現(xiàn)三度房室傳導(dǎo)阻滯有可能的病理從胎兒本身到母體都做了分析，且提到了多脾綜合征、矯正型大動脈轉(zhuǎn)位，這些都是容易影響胎兒本身傳導(dǎo)束的疾病，確定沒有之后就轉(zhuǎn)向母體，非常難得是媽媽根本不知道，通過胎兒檢查讓媽媽去查結(jié)締組織病，多個自身免疫抗體陽性，確診了結(jié)締組織病，通過正規(guī)的治療一直到生產(chǎn)的過程非常難得。
母體能夠造成胎兒三度房室傳導(dǎo)阻滯的結(jié)締組織病主要是SLE和干燥綜合征，王峰醫(yī)生還分析了這些表象后面的病理基礎(chǔ)，提醒我們平常更多的關(guān)注三度，心內(nèi)的多處強(qiáng)回聲是一個重要的病理特征。同時也分析了后面形成的原因，對患者的小結(jié)也做的非常好。這類患者特別值得注意的是有時候你覺得他沒有三度，但是他在病程的發(fā)展過程中會快速的進(jìn)展成三度，王峰醫(yī)生強(qiáng)調(diào)，這一類患者如果你發(fā)現(xiàn)孩子突然傳導(dǎo)變了要及早進(jìn)行醫(yī)療干預(yù)，避免出現(xiàn)不可逆的三度。
點評專家：袁振茂教授 南京醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院
我們?nèi)粘Ｔ谔盒某瑱z查中常見一度的病例，該病例屬于胎兒房室傳導(dǎo)阻滯最嚴(yán)重的三度，病例可見胎兒房室傳導(dǎo)阻滯時要反推孕婦的問題，通常胎兒有問題孕婦70-80%也有問題，王峰老師的病例提示我們在做胎兒心超時不單單是結(jié)構(gòu)，更多的是要測A-V間期，雖然A-V間期只是一個物理測量，但還是會對我們有較大的幫助，該病例中第一時間給孩子安裝起搏器，對孩子來說是一次重生，改患者可能是國內(nèi)年齡最小的安裝起搏器的病例，是一個非常好的起點。
審校：耿新寧 ┆編輯：胡欣妍┆來源：華醫(yī)心誠
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