- 蠶豆病 -

蠶豆病,這個聽起來有些陌生的名字,其實(shí)已經(jīng)有兩千多年的歷史了,早在公元前5世紀(jì)古希臘哲學(xué)家、數(shù)學(xué)家畢達(dá)哥拉斯就告誡人們蠶豆對人體有害,甚至可致命。然而,他并未意識到這種危害實(shí)際上取決于食用者的基因。直到1956年,當(dāng)葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥被發(fā)現(xiàn)時(shí),畢達(dá)哥拉斯的這一觀點(diǎn)也逐漸得到科學(xué)驗(yàn)證。

G6PD缺乏癥是一種由X染色體長臂上編碼G6PD的基因突變引發(fā)的X連鎖隱形遺傳性疾病,其患者在食用蠶豆或某些藥物后可能誘發(fā)溶血性貧血

據(jù)統(tǒng)計(jì),全球約有4億人患有G6PD缺乏癥,但大多數(shù)患者通常無癥狀,僅在受到外源性觸發(fā)因素(如蠶豆、某些藥物)誘導(dǎo)紅細(xì)胞氧化應(yīng)激增加時(shí)才會發(fā)生溶血危象。常見臨床表現(xiàn)包括黃疸、惡心、嘔吐、頭暈、肝脾腫大和腹痛等。值得注意的是,溶血危象在不同年齡患者中的表現(xiàn)具有差異,尤其在幼兒中最為嚴(yán)重。

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