肝“糖”寶的飲食指導(dǎo)
糖原累積?。╣lycogen storage disease，GSD）是一組遺傳代謝病，由于基因缺陷導(dǎo)致糖原代謝途徑中的酶缺乏或活性降低，使得肝臟、肌肉、心肌等組織內(nèi)糖原累積，簡單理解就是身體的“糖加工廠”出現(xiàn)了問題，對于“糖”寶來說，糖進(jìn)入體內(nèi)后卻很難取出來用，所以會導(dǎo)致一系列的臨床表現(xiàn)，如低血糖、肝臟增大，及其他器官的累及，根據(jù)受累的器官和臨床表現(xiàn)分為肝糖原累積?。á?、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ、Ⅺ、0型）和肌糖原累積?。á颉ⅱ?、Ⅶ型），目前除了GSD Ⅱ 型（龐貝?。┛刹捎锰禺愋悦柑娲委煟‥RT）外，其余類型均無特效藥物治療，但通過合理的飲食，可以幫助孩子更好地管理病情，保持健康。
一、生玉米淀粉——肝“糖”寶寶的飲食守護(hù)者
1. 生玉米淀粉是飲食治療和營養(yǎng)管理的重要幫手，它能夠使葡萄糖分解和吸收的慢一些，在較長時間內(nèi)保持血糖的穩(wěn)定，減緩低血糖的發(fā)生。
2. 怎么吃？
年齡：推薦在6～12月齡后再開始生玉米淀粉治療。
劑量：從小劑量開始逐漸增加，一般每次1.0～2.5g/kg，每日4~6次（需根據(jù)食物及血糖值來決定生玉米淀粉的劑量和次數(shù)）。
沖調(diào)方式：與水為1：2的比例使用涼開水進(jìn)行沖調(diào)，均勻攪拌后服用。
服用時間：兩餐之間、睡前和夜間服用，不與正餐一起吃，否則會導(dǎo)致能量攝入過多，使得肝臟負(fù)擔(dān)加重。
如何改善口感：生玉米淀粉的口感不太好，可以適量加入一點(diǎn)不含蔗糖、果糖和乳糖的嬰兒配方粉來沖服，避免與高濃度維生素C的果汁混合使用（如檸檬汁），否則生玉米淀粉中的葡萄糖會很快釋放出來，造成血糖波動較大。
切記：選用生玉米淀粉，一定要涼開水進(jìn)行沖調(diào)，如果用熱水融化，則失去其緩慢平穩(wěn)釋放葡萄糖的作用。
二、配方粉
對于“糖”寶，建議使用不含蔗糖、乳糖和果糖的特殊醫(yī)用配方粉，如果出現(xiàn)持續(xù)高甘油三酯血癥，可以選擇富含中鏈甘油三酯（高M(jìn)CT）的不含蔗糖、乳糖和果糖的特殊醫(yī)用配方奶粉。建議少量多次喂養(yǎng)，防止低血糖，6月齡以下小嬰兒一般2～3小時喂養(yǎng)1次，如果單次睡眠時間過長時，需及時喚醒小嬰兒，監(jiān)測血糖并喂養(yǎng)。隨著月齡增加，可3～4小時喂養(yǎng)1次。
三、食物選擇
主食類：選擇全谷類（糙米、大麥、燕麥、蕎麥、全小麥、高粱、黑米、小米等）；避免紅薯、甜玉米等食物。
蔬菜類：選擇非淀粉類蔬菜：如白菜、菠菜、洋蔥、卷心菜、西蘭花、黃瓜、蘆筍等；少量食用胡蘿卜、西紅柿、豌豆；可以適量食用土豆，但由于淀粉含量過高，食用時減少相應(yīng)主食的攝入量。
肉蛋奶類：選擇豬瘦肉、牛羊肉、去皮雞肉、去皮魚肉、雞蛋等。奶類選擇低脂或者脫脂的牛奶或酸奶。避免動物內(nèi)臟、肥肉、五花肉、培根等。
食用油：選擇植物油，如橄欖油、菜籽油、大豆油、玉米油等。避免黃油、豬油等飽和脂肪含量高的油脂類。
水果類：選擇糖含量低的水果，如橙子、柚子、桃、李、杏、枇杷、菠蘿、草莓、櫻桃、獼猴桃、圣女果等；避免食用蘋果、香蕉、梨子、棗子、荔枝、甜瓜、西瓜等糖含量高的水果及蜜餞罐頭。水果最好在兩餐之間食用，避免在餐前和餐后立即吃水果。
四、烹飪方式
選擇蒸、煮、快炒、涼拌等少油、少糖的烹飪方法；避免煎、炸、紅燒等烹飪方式。
各種GSD病情復(fù)雜，通過良好的飲食管理可有效控制“糖”寶寶的血糖水平，減少代謝紊亂和并發(fā)癥的發(fā)生，也應(yīng)視具體情況和醫(yī)生的指導(dǎo)進(jìn)行個體化的飲食和營養(yǎng)干預(yù)。
醫(yī)生介紹
姓名：葛婷
科室：消化感染科
職稱：主治醫(yī)師
個人簡介：上海市兒童醫(yī)院消化感染科主治醫(yī)師，畢業(yè)于安徽醫(yī)科大學(xué)，碩士學(xué)位，現(xiàn)博士在讀。畢業(yè)后于上海市兒童醫(yī)院工作至今，具有多年兒科臨床和科研工作經(jīng)驗(yàn)，目前發(fā)表論文5篇，其中3篇為SCI論文。
擅長領(lǐng)域：兒童消化系統(tǒng)及常見感染性疾病的診斷及治療，如消化道潰瘍、炎癥性腸病、慢性腹瀉、便秘、牛奶蛋白過敏，急性胃腸炎，傳染性單核細(xì)胞增多癥；熟悉膽汁淤積性肝炎等肝病的診治。
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