42歲的王女士自幼時罹患罕見的K-T綜合征（Klippel-Trenaunay綜合征），結(jié)婚多年好不容易才懷上寶寶，全家都十分欣喜，但隨之而來的是很大的風險。現(xiàn)代快報記者獲悉，K-T綜合征是一種罕見的先天性周圍血管畸形疾病，常伴有淋巴系統(tǒng)異常。孕后身體的超負荷導致病情更為嚴重，無錫市婦幼保健院產(chǎn)科專家為其制定了個性化方案，最終王女士通過剖宮產(chǎn)順利誕下寶寶，術(shù)后恢復良好。

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產(chǎn)婦碰上罕見病

王女士在15歲時就發(fā)現(xiàn)自己半邊身體的皮膚和常人不同，隨著年齡增長，她的下肢靜脈血管畸形和皮膚葡萄酒色斑逐漸加重。懷孕后，由于K-T綜合征的特殊性，她在孕中期轉(zhuǎn)至無錫市婦幼保健院進行產(chǎn)檢，并在39周時入住產(chǎn)科十一病區(qū)。

“患者通常表現(xiàn)為下肢淺靜脈曲張、葡萄酒色斑及一側(cè)肢體的增長或增粗?！痹撛寒a(chǎn)科副主任曹曉輝介紹，以前王女士對自己的病情不夠重視，沒有進行過系統(tǒng)性治療，懷孕后下肢壓力增加，靜脈曲張加重，超聲檢查下能看到怒張的血管，而且因為血管不斷擴張，王女士踝部的皮膚也因為瘙癢而撓抓破潰。

曹曉輝介紹，K-T綜合征患者本身就是血栓的高危人群，而產(chǎn)后又是血栓的高發(fā)期，如何幫助她安全分娩和恢復，成為醫(yī)療團隊的重點關(guān)注問題。

考慮到王女士的病情和高齡因素，產(chǎn)科團隊為她組織了MDT會診，超聲科完善了雙下肢血管超聲檢查，同時評估了胎兒情況、皮下血管曲張程度，血管外科專家制定了術(shù)前術(shù)后血栓預防及隨訪方案，麻醉科考慮其特殊病情選擇了單次蛛網(wǎng)膜下腔阻滯麻醉，盡量減少出血風險，護理團隊進行了詳細的圍術(shù)期宣教，助產(chǎn)及新生兒科團隊關(guān)注新生兒出生復蘇。

“因為她的宮頸條件不是很理想，加上高齡，而且我們擔心順產(chǎn)過程中壓力增加會讓血管更加擴張?！辈軙暂x與產(chǎn)婦及家屬充分溝通病情，綜合考慮制定了剖宮產(chǎn)的分娩方案。

30分鐘完成剖宮產(chǎn)手術(shù)

術(shù)前，團隊經(jīng)過了充分準備，“為了減少出血風險，我們?yōu)樗龅氖菃未沃刖W(wǎng)膜下腔阻滯麻醉，這就對手術(shù)醫(yī)生提出了更高的要求，我們的手術(shù)既要快又要細?！毙g(shù)中，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)王女士皮下、大網(wǎng)膜、子宮等均有不同程度的血管怒張，且血管脆性較大，容易出血。醫(yī)生一系列嫻熟仔細操作，最終30分鐘完成手術(shù)，比常規(guī)提速10—15分鐘，母嬰平安。

術(shù)后，團隊為王女士采取了一系列預防措施，包括生活指導、踝泵運動、穿戴彈力襪、皮下注射肝素等，有效預防下肢靜脈血栓的形成。經(jīng)過四天的術(shù)后觀察和護理，王女士恢復良好，順利出院。

專家介紹，K-T綜合征特征有下肢淺靜脈曲張、葡萄酒色斑及一側(cè)肢體的增長或增粗等。K-T綜合征不僅影響外觀，還可能導致一系列健康問題?；颊呋贾３霈F(xiàn)紅斑，曲張的靜脈可能引發(fā)血栓、淺靜脈炎等并發(fā)癥。對于患有K-T綜合征的孕婦來說，孕期和產(chǎn)后的管理尤為重要。要及時將病情告知醫(yī)生，采取相應措施減少懷孕分娩造成的病情加重。

現(xiàn)代快報/現(xiàn)代+記者 朱鯨潤