小腦萎縮共濟(jì)失調(diào)是一組以運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)功能障礙為核心表現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病,其核心病理特征為小腦體積縮小及神經(jīng)元丟失,臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的步態(tài)不穩(wěn)、辨距不良、構(gòu)音障礙及眼球震顫。該疾病具有高度異質(zhì)性,根據(jù)病因可分為四大類:小腦性(如遺傳性脊髓小腦共濟(jì)失調(diào))、深感覺(jué)障礙性(如維生素B12缺乏)、前庭性(如前庭神經(jīng)元炎)及大腦性(如額葉病變),其中小腦性共濟(jì)失調(diào)占比最高且機(jī)制最為復(fù)雜。
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由于共濟(jì)失調(diào)是一種復(fù)雜的狀況,并且具有較高的發(fā)病率,在很多地區(qū),醫(yī)生們可能缺乏足夠的治療經(jīng)驗(yàn)來(lái)應(yīng)對(duì)這種疾病。很多時(shí)候,他們只能依賴于過(guò)去的經(jīng)驗(yàn)總結(jié)或案例分析來(lái)進(jìn)行試探性的治療,而沒(méi)有形成系統(tǒng)有效的個(gè)人治療方案。這種情況嚴(yán)重影響了治療的效果,使得許多患者在治療過(guò)程中逐漸失去了信心。
小腦萎縮共濟(jì)失調(diào)的發(fā)病率大約為每年1至3例/10萬(wàn)人,而患病率則在每年4至8例/10萬(wàn)人之間。由于多數(shù)患者在癥狀出現(xiàn)后的3到5年內(nèi)不幸去世,該病的患病率與發(fā)病率數(shù)值較為接近。此病的發(fā)病率自30歲起開(kāi)始上升,在50至75歲達(dá)到發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)的高峰,隨后逐漸下降。家族性病例的平均發(fā)病年齡為46歲,而散發(fā)性病例則為56歲。

通常情況下,不考慮性別差異時(shí),發(fā)病年齡小于45歲的患者擁有更長(zhǎng)的生存期;相比之下,45歲后發(fā)病的患者的平均生存期比前者短約39個(gè)月。此外,本病在男性中的發(fā)生率高于女性,男女比例大致在1.2至1.5比1之間。這種疾病對(duì)不同年齡段和性別的影響有所不同,因此在評(píng)估和治療時(shí)需要考慮這些因素。
在中醫(yī)理論中,小腦萎縮共濟(jì)失調(diào)通常歸因于陰虛風(fēng)動(dòng),表現(xiàn)為肢體消瘦、行走困難、站立不穩(wěn)且行進(jìn)路線呈曲線狀、兩腳呈現(xiàn)剪刀式交叉步態(tài),動(dòng)作協(xié)調(diào)障礙。伴隨癥狀包括頭暈?zāi)垦?、耳鳴如腦內(nèi)旋轉(zhuǎn)感、腰膝酸軟,部分患者可能出現(xiàn)潮熱、手足心熱及足跟痛。舌象可見(jiàn)舌質(zhì)紅或深紅,舌苔稀少甚至無(wú)苔,脈象細(xì)數(shù)。

西醫(yī)治療策略往往基于“缺什么補(bǔ)什么”的原則,例如使用丁苯酞、輔酶Q10、甲鈷胺片、多種維生素(包括谷維素)、卵磷脂、胞二磷膽堿等營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)的藥物進(jìn)行治療。盡管西藥能夠迅速見(jiàn)效,但其主要作用在于緩解癥狀而非根治病因,容易形成依賴性,在某些情況下需終身服藥,一旦停藥可能導(dǎo)致癥狀復(fù)發(fā)。長(zhǎng)期服用這些外源性補(bǔ)充劑,尤其是用于補(bǔ)充體內(nèi)多巴胺水平的藥物,可能對(duì)肝腎、脾胃等內(nèi)臟器官造成損害,并且隨著治療時(shí)間的延長(zhǎng),藥物效果可能會(huì)減弱,同時(shí)增加出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。因此,治療方案應(yīng)考慮綜合性和個(gè)性化,以達(dá)到最佳療效并減少副作用。

王世龍大夫在治療小腦萎縮和共濟(jì)失調(diào)時(shí),采用《五龍通絡(luò)湯》療法,該療法可以分為以下三個(gè)階段:
第一階段:針對(duì)性治療期
在此階段,主要目標(biāo)是改善患者的血液循環(huán),調(diào)節(jié)內(nèi)分泌系統(tǒng),促進(jìn)血液供應(yīng),增強(qiáng)免疫功能,并對(duì)抗風(fēng)邪侵襲。通過(guò)這一階段的治療,旨在緩解患者出現(xiàn)的一系列癥狀,包括但不限于步態(tài)不穩(wěn)、行走困難、言語(yǔ)不清、肌張力下降、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、書寫困難、距離判斷錯(cuò)誤、視物旋轉(zhuǎn)感、身體左右搖擺、肌肉不協(xié)調(diào)、進(jìn)食時(shí)嗆咳、半身不遂、過(guò)度疲勞以及肢體無(wú)力和麻木等現(xiàn)象。

第二階段:強(qiáng)化治療期
此階段的重點(diǎn)在于溫補(bǔ)腎臟和督脈,強(qiáng)健筋骨,進(jìn)一步增強(qiáng)體質(zhì),提高機(jī)體免疫力,并努力減少對(duì)西藥的依賴性。無(wú)論病情輕重或病程長(zhǎng)短,本階段都致力于干預(yù)疾病的發(fā)展進(jìn)程,力求穩(wěn)定病情并逐步改善患者的整體健康狀況。
第三階段:鞏固治療期
共濟(jì)失調(diào)被中醫(yī)認(rèn)為是由于肝腎不足、脾胃功能失調(diào)導(dǎo)致筋骨失養(yǎng)而引起的病癥。因此,在此階段,治療重點(diǎn)轉(zhuǎn)向舒筋活絡(luò),清除濕熱,滋養(yǎng)筋脈,從而逐步恢復(fù)患者的健康狀態(tài)。鑒于此類病癥通常病程較長(zhǎng),治療過(guò)程中需要明確辨證施治,確保藥物使用得當(dāng)且持續(xù)有效。只有當(dāng)氣血津液得到充分恢復(fù)后,才能實(shí)現(xiàn)病情的根本好轉(zhuǎn)。

通過(guò)這三個(gè)階段的綜合治療方案,旨在從根本上改善患者的健康狀況,同時(shí)盡量減少因長(zhǎng)期服藥帶來(lái)的副作用及對(duì)藥物的依賴性。
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