近日，11 歲的安安（化名）因身體不適到首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心就診。入院前 19 天，安安無明顯誘因突然抽搐發(fā)作一次，數(shù)天后又出現(xiàn)嘔吐癥狀，家長起初未特別重視。入院前 3 天，安安開始走路不穩(wěn)、左腿無力，且病情迅速加重，最終無法獨立行走或蹲起。
入院后，神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生查體發(fā)現(xiàn)，安安存在神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征，包括左側(cè)下肢肌力下降、左側(cè)巴氏征及踝陣攣陽性?？紤]到安安有感染、抽搐及步態(tài)異常表現(xiàn)，憑借豐富經(jīng)驗，醫(yī)生懷疑是自身免疫性及副腫瘤性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，隨即為安安完善腰穿檢查，并送檢自身免疫性腦炎、副腫瘤等相關(guān)抗體檢測。結(jié)果顯示，安安腦脊液抗 NMDAR 抗體呈陽性，最終被確診為抗 NMDAR 腦炎。患病過程中，安安逐漸出現(xiàn)驚恐、幻視、幻聽、胡言亂語、大喊大叫等精神癥狀。經(jīng)精神心理科張曉鳴主任會診，醫(yī)生在采用二線藥物治療抗 NMDAR 腦炎的同時，加用抗精神疾病藥物，安安的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和精神癥狀得到明顯改善。
據(jù)了解，抗 NMDAR 腦炎是兒童群體中最為常見的自身免疫性腦炎，臨床表現(xiàn)極為復(fù)雜。約 83% 的自身免疫性腦炎患者在疾病進展中會出現(xiàn)精神癥狀，且這些癥狀容易與精神分裂癥混淆，進而導(dǎo)致免疫治療延誤，這成為診斷抗 NMDAR 腦炎的一大難題。
抗 NMDAR 腦炎患兒的精神癥狀豐富多樣且不典型，涵蓋幻覺、妄想、思維紊亂等精神病性癥狀，情緒不穩(wěn)、焦慮、抑郁、情感淡漠等情感癥狀，記憶力下降、注意力分散等認知障礙，以及從嗜睡、譫妄到昏迷的意識波動。因此，診斷抗 NMDAR 腦炎的精神癥狀，需要綜合臨床表現(xiàn)與實驗室檢查，而腦脊液和血清中抗 NMDAR 抗體檢測呈陽性，是確診的關(guān)鍵依據(jù)。
治療抗 NMDAR 腦炎精神癥狀的基本原則是，免疫治療介入越早，預(yù)后效果越好。不過，免疫治療通常需要數(shù)周甚至數(shù)月時間，才能顯現(xiàn)出良好的臨床療效。所以，對于急性期出現(xiàn)精神癥狀的患者，可借助抗精神病藥物控制癥狀。
專家提醒，當兒童出現(xiàn)精神行為異常時，家長和醫(yī)生除考慮精神疾病外，還需高度警惕抗 NMDAR 腦炎的可能性，應(yīng)盡早進行血清和腦脊液抗 NMDAR 抗體檢測，以明確診斷，防止誤診、漏診。對于以精神癥狀為突出表現(xiàn)的患兒，在開展免疫治療的同時，強化精神癥狀管理，對改善患兒的遠期預(yù)后起著至關(guān)重要的作用。
神經(jīng)內(nèi)科腦炎門診時間：每周一上午
精神心理科門診時間：每周二上午和周五全天
文 | 錢萍、張曉鳴、張建昭
編輯 | 宣傳中心 郝潔
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