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這種先天性異常比四葉草更罕見。
撰文：努爾巴哈爾
四葉式主動(dòng)脈瓣（QAV）是一種罕見的先天性異常，通常與需要手術(shù)干預(yù)的主動(dòng)脈瓣反流有關(guān)。它可能與其他先天性異常有關(guān)，例如冠狀動(dòng)脈異常、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損、肺動(dòng)脈瓣狹窄和主動(dòng)脈瓣狹窄，通常通過經(jīng)胸或經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖確定診斷。
在此，我們報(bào)道了一例52歲女性患者，術(shù)中經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖診斷為四葉式主動(dòng)脈瓣。
病例報(bào)告
患者52歲女性，以多年的“胸悶、氣短”為主訴入院，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院心臟B超提示重度主動(dòng)脈瓣反流，此次準(zhǔn)備行主動(dòng)脈瓣置換術(shù)入院。
術(shù)前經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖報(bào)道了三葉式主動(dòng)脈瓣；然而，術(shù)中經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖（TEE）顯示食管中主動(dòng)脈瓣短軸視圖為QAV（圖1a和1b；視頻1）。彩色多普勒?qǐng)D像顯示主動(dòng)脈瓣反流（視頻2，3）。左右冠狀動(dòng)脈瓣較大，而非冠狀動(dòng)脈和副冠狀動(dòng)脈瓣較小，根據(jù)Hurwitz和Roberts分類，其為“C”型QAV。其他心臟瓣膜、升主動(dòng)脈、左心室功能和左心室舒張末期均正常?；颊呓邮芰酥萌霗C(jī)械人工主動(dòng)脈瓣置換術(shù)，手術(shù)順利。
圖1
視頻1
視頻2
視頻3
經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖主動(dòng)脈瓣短軸視圖，顯示收縮期四葉式主動(dòng)脈瓣的“矩形”開口（a）和舒張期（b）的“x”形或十字形外觀。牙尖1：左冠狀動(dòng)脈；牙尖2：右冠狀動(dòng)脈；牙尖3：非冠狀動(dòng)脈；牙尖4：副冠狀動(dòng)脈（圖2）。
圖2
QAV是一種罕見的先天性心臟缺陷，發(fā)病率在0.006%~0.043%之間[1,2]，以男性為主（男女比例為1.61:1）[3]。異常的瓣尖形成可能代表主動(dòng)脈肺動(dòng)脈隔的異常融合或動(dòng)脈干中異常的間充質(zhì)增生[4]。根據(jù)Hurwitz和Roberts的分類方法，本研究依據(jù)尖端尺寸的差異識(shí)別并劃分了QAV的七種解剖學(xué)變異類型。Nakamura等人根據(jù)多余尖端的位置將其簡化為四種類型[5]。
QAV可以作為孤立性缺陷出現(xiàn)，不過在18%的病例中，它可能與其他先天性異常相關(guān)，例如：冠狀動(dòng)脈起源異常和/或走行異常、房間隔和/或室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、二尖瓣脫垂、法洛四聯(lián)癥、部分房室管畸形、主動(dòng)脈瓣狹窄、非梗阻性肥厚型心肌病以及升主動(dòng)脈瘤[1,6]。
QAV最常與冠狀動(dòng)脈異常相關(guān)，此類異常在10%的病例中出現(xiàn)。有文獻(xiàn)描述了一例年輕男性QAV患者猝死的病例，尸檢發(fā)現(xiàn)其左冠狀動(dòng)脈瓣與主動(dòng)脈瓣環(huán)粘連，導(dǎo)致左冠狀動(dòng)脈口完全閉塞[7]。
QAV的臨床表現(xiàn)取決于瓣膜的功能狀態(tài)和任何相關(guān)異常的存在。最常見的癥狀是：心悸、胸痛、呼吸困難、疲勞、周圍水腫和暈厥[8]。
QAV最常見的并發(fā)癥是主動(dòng)脈瓣反流，據(jù)報(bào)道在50%-75%的病例中[5,9]。我們的病例該患者最初步的表現(xiàn)為重度的主動(dòng)脈瓣反流，表現(xiàn)為胸悶、氣短。罕見的是，有報(bào)道稱QAV演變?yōu)橹鲃?dòng)脈瓣狹窄[1]，更罕見的是發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎[10]。似乎感染性心內(nèi)膜炎的發(fā)生與此有關(guān)；感染性心內(nèi)膜炎主要見于QAV變異型中瓣葉不對(duì)稱的情況，這種解剖結(jié)構(gòu)易導(dǎo)致更大的血流紊亂，從而促進(jìn)瓣膜退行性病變，進(jìn)而增加感染風(fēng)險(xiǎn)。然而，歐洲心臟病學(xué)會(huì)關(guān)于感染性心內(nèi)膜炎管理的最新指南不建議在QAV中使用抗生素預(yù)防[11]。
經(jīng)胸和經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖有助于輕松診斷，并能識(shí)別任何并發(fā)癥或相關(guān)畸形。在主動(dòng)脈瓣短軸視圖中，舒張期時(shí)，三尖瓣的瓣葉閉合會(huì)形成“X”形圖像，而非通常的“Y”形。手術(shù)指征為存在嚴(yán)重主動(dòng)脈狹窄、嚴(yán)重主動(dòng)脈反流或QAV伴瓣膜功能障礙并伴有其他臨床顯著異常[1,11]。
選擇手術(shù)選擇包括瓣膜置換術(shù)或瓣膜修復(fù)術(shù)，其中修復(fù)術(shù)可進(jìn)一步細(xì)分為三尖瓣成形術(shù)、雙尖瓣成形術(shù)、Ross手術(shù)及Manouguian手術(shù)等具體方法。此病例該患者表現(xiàn)為重度的主動(dòng)脈瓣反流，表現(xiàn)為胸悶、氣短，故選擇主動(dòng)脈瓣置換術(shù)。圍手術(shù)期并發(fā)癥的發(fā)生率較低，根據(jù)長期隨訪數(shù)據(jù)顯示，QAV患者在術(shù)后5年和10年的總生存率分別達(dá)到89.9%和84.9%[1]。
結(jié)論
QAV異常是一種罕見的先天性心臟病，各種各樣的臨床表現(xiàn)取決于瓣膜的功能狀態(tài)和相關(guān)結(jié)構(gòu)異常的存在。此例患者有胸悶、氣短不適，給予藥物治療后效果欠佳，反復(fù)發(fā)作心衰的表現(xiàn)，最后接受了一次成功的主動(dòng)脈瓣置換術(shù)。
參考文獻(xiàn)：
[1]Tsang MY, Abudiab MM, Ammash NM, Naqvi TZ, Edwards WD, Nkomo VT,Pellikka PA. Quadricuspid aortic valve: characteristics, associated structural cardiovascular abnormalities and clinical outcomes. Circulation. 2016;133(3):312–9.
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責(zé)任編輯：銀子
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