血友病屬于遺傳性(部分病例為基因突變)疾病,主分類(lèi)為Ⅷ缺乏與Ⅸ缺乏,臨床發(fā)病病癥以軟組織、肌肉、負(fù)重關(guān)節(jié)出血為特征,提升凝血能力為治療主要思路。
血友病想到達(dá)到正常的止血水平,需要提升凝血因子到多少?

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絕大一部分的血友病病例通常自幼兒期即有出血傾向,輕型可在青少年甚至成年才被診斷。根據(jù)臨床病例觀察發(fā)現(xiàn),此病出血癥狀出現(xiàn)越早,病情越重。
此病出血部位多發(fā)生在四肢易受傷處(可出現(xiàn)深部組織血腫)以及關(guān)節(jié)、內(nèi)出血,這些部位的出血發(fā)病意味著血友病的治療不能單單的局限于單純的止血,而是要考慮到:
1、根據(jù)發(fā)病部位、出血程度提升充足的凝血因子水平;
2、保持充足時(shí)間的凝血因子水平穩(wěn)定來(lái)促進(jìn)發(fā)病患處的止血、血腫吸收以及防止發(fā)病后的再次出血;
3、同時(shí)需要形成規(guī)律性的預(yù)防治療,在生活中凝血活性能穩(wěn)定在安全水平,這樣可以很大程度的避免再次發(fā)病,讓病人陷入危險(xiǎn)的發(fā)病環(huán)境。
如果血友病患者想要達(dá)到正常的止血水平,所需的因子Ⅶ或Ⅸ的活性需要提升到25%,有癥狀的血友病患者因子活性往往低于5%,因此,需要強(qiáng)調(diào)上述做好三點(diǎn)。
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