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這個(gè)疾病需警惕，病死率高達(dá)20%
撰文 |silence
今天，救護(hù)車緊急送來一位孕婦[1]。
據(jù)家屬反饋，這位孕婦今年28歲，孕29周，既往體健，無其他病史。前不久，她在家中出現(xiàn)了持續(xù)發(fā)熱和肌肉疼痛。正好這段時(shí)間流感等呼吸道傳染病高發(fā)，患者懷疑可能是感染了流感病毒或是其他呼吸道病毒，自行服用對乙酰氨基酚緩解癥狀。
然而，患者用藥后癥狀不但沒有緩解，病情反而迅速惡化，出現(xiàn)發(fā)熱、意識(shí)模糊和躁動(dòng)不安的癥狀。患者被立即送往醫(yī)院。
入院診斷已是重癥肺炎和膿毒性休克！
I入院檢查：
1、體格檢查：入院后，該患者格拉斯哥昏迷評(píng)分為11（E4V2M5，中度意識(shí)障礙），心率150次/分鐘，血壓95/77mmHg，呼吸頻率40次/分鐘，腋下體溫38.5°C。聽診雙肺可聞及粗濕啰音。
2、實(shí)驗(yàn)室檢查：提示低氧血癥、乳酸性酸中毒、血小板減少、全身炎癥反應(yīng)和凝血功能障礙。
血?dú)夥治鲲@示，pH值為7.14，二氧化碳分壓21.9mmHg，氧分壓63mmHg，乳酸水平為8.7mmol/L。
血液生化指標(biāo)顯示，乳酸脫氫酶（LDH）1706U/L，肌酸激酶（CK）187U/L，鈉127mmol/L，鉀4mmol/L，氯101mmol/L，白細(xì)胞計(jì)數(shù)為8990×102/μL，血尿素氮18.1mg/dL，肌酐2.04mg/dL，血紅蛋白16.6g/dL，血細(xì)胞比容48.2%，降鈣素原22.4ng/mL，C-反應(yīng)蛋白30.4mg/dL，血小板計(jì)數(shù)0.9×104/μL，凝血酶原時(shí)間30.3%，PT-INR1.88，活化部分凝血活酶時(shí)間77.9秒，總膽紅素5.41mg/dL，D-二聚體300μg/mL。
3、病原學(xué)檢測：SARS-CoV-2和A組鏈球菌抗原檢測均為陰性。
4、影像學(xué)檢查：
胸部CT：顯示雙側(cè)肺部結(jié)節(jié)性浸潤伴空氣支氣管征（圖1A-C）。
腹部及盆腔CT：未見明顯異常，但超聲證實(shí)宮內(nèi)胎兒死亡（圖1D-E）。
圖1 入院當(dāng)天CT圖像
注：（A-C）肺部CT掃描顯示雙側(cè)實(shí)變，伴有支氣管充氣征和浸潤，主要在后部區(qū)域。（D，E）腹部CT掃描顯示無腹水，無異常炎癥，胎兒在子宮內(nèi)。
患者被診斷為重癥肺炎和膿毒性休克，立即給予氣管插管及機(jī)械通氣，并進(jìn)行大量液體復(fù)蘇和去甲腎上腺素輸注。超聲心動(dòng)圖顯示心臟處于高動(dòng)力狀態(tài)，無右心衰竭。給予美羅培南治療并收入重癥監(jiān)護(hù)病房（ICU）。
轉(zhuǎn)入ICU后搶救無效，尸檢探尋病因
在ICU期間，患者的血壓再次出現(xiàn)顯著下降。盡管立即給予大量輸血、積極的液體復(fù)蘇以及血管活性藥物的支持治療，患者的循環(huán)狀態(tài)仍未能得到有效改善。
最終，在入院4小時(shí)后，患者出現(xiàn)無脈性電活動(dòng)（PEA）。盡管期間迅速啟動(dòng)了心肺復(fù)蘇（CPR）等搶救措施，患者仍在癥狀出現(xiàn)7小時(shí)后不幸去世。為明確死亡原因，我們向家屬提出了尸檢的建議，并詳細(xì)解釋了尸檢的必要性和意義。家屬在充分理解后，同意進(jìn)行尸檢。
尸檢顯示，皮膚、肺、肝、脾表面有輕微出血、充血和水腫。顯微鏡檢查發(fā)現(xiàn)骨髓中有噬血現(xiàn)象，腎單位血管阻塞，胎盤絨毛間中性粒細(xì)胞聚集（圖2A-C）。
圖2 組織病理學(xué)發(fā)現(xiàn)
注：（A）骨髓噬血現(xiàn)象。（B）腎小球血栓閉塞。（C）胎盤絨毛間中性粒細(xì)胞聚集（H&E染色）。
★問題
依據(jù)尸檢結(jié)果，你能想到患者是何診斷嗎？
該類疾病為何容易漏診誤診？為何孕婦患上此病如此危急？
參考文獻(xiàn)：
[1]Miyauchi T, Hirata Y, Fukuda S. Postmortem diagnosis of gestational psittacosis: A case report. Acute Med Surg. 2024;11(1):e932. Published 2024 Feb 16.
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