這個(gè)病并不是現(xiàn)在才發(fā)現(xiàn)的,人類已經(jīng)發(fā)現(xiàn)超過(guò)半個(gè)世紀(jì)了。
我自己讀碩士時(shí)是研究阿爾茨海默?。ˋlzheimer's Disease, AD)的發(fā)病機(jī)制和早期篩查方法,AD的一個(gè)發(fā)病假說(shuō)是朊病毒(注:只是眾多假說(shuō)之一而已),對(duì)這類病毒有一些了解。
1. 先說(shuō)這個(gè)僵尸鹿病毒。
這些鹿得的病叫做「慢性消耗性疾?。–hronic wasting disease, CWD)」,本質(zhì)上是鹿科動(dòng)物的一種高度傳染性朊病毒病,在北美許多種圈養(yǎng)和野生的鹿科動(dòng)物中都發(fā)現(xiàn)過(guò)這個(gè)病。
CWD這個(gè)病最早是1967年在美國(guó)科羅拉多州發(fā)現(xiàn)的,但是當(dāng)時(shí)并沒(méi)有確認(rèn)病原體是什么,十幾年后研究人員通過(guò)尸檢發(fā)現(xiàn),這些鹿大腦的病變類似傳染性海綿狀腦病(TSE),但也沒(méi)有發(fā)現(xiàn)特定的病毒或者細(xì)菌。

而直至1982年,UCSF的研究人員Stanley Prusiner發(fā)現(xiàn)朊病毒后(后因此發(fā)現(xiàn)獲諾貝爾生理學(xué)或醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)),CWD的病原體才被確定為朊病毒中的一種。
2. 所以問(wèn)題來(lái)了,朊病毒究竟是什么?
這里我引用一下我2014年寫(xiě)過(guò)的一個(gè)文章。
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……大部分病毒的耐受能力都是比較弱的,比如我們熟知的艾滋病病毒(HIV)以及之前提過(guò)致死率極高的狂犬病毒,在體外生存力極差,在56℃下只需半小時(shí)就失去活性;
而埃博拉病毒的耐熱性會(huì)強(qiáng)一些,在60℃下需要一小時(shí)才會(huì)失去活性。這些病毒在紫外線的照射下都會(huì)迅速失活,甲醛等化學(xué)試劑也能完全殺死這些病毒。
但有一個(gè)病毒是個(gè)例外——朊病毒。
朊病毒又稱朊蛋白(Prion),嚴(yán)格來(lái)說(shuō)它并非病毒。學(xué)過(guò)高中生物的人都知道,病毒的基本結(jié)構(gòu)是一段核酸外面包裹著蛋白質(zhì)外殼,而朊病毒僅僅有蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu),不含核酸。
基于這個(gè)原因,朊病毒是否算作生命在生物學(xué)界也引起過(guò)較大爭(zhēng)論,因?yàn)榭茖W(xué)家們普遍認(rèn)為核酸是生命繁衍的基礎(chǔ)。鑒于篇幅限制,這個(gè)問(wèn)題在這里暫時(shí)不討論。
但大家要知道的是,朊病毒特殊的結(jié)構(gòu)賦予了它驚人、甚至可謂之奇葩的抵抗力。
-朊病毒耐高溫,加熱到360℃仍有傳染性;
-朊病毒耐高壓,一般消毒神經(jīng)外科手術(shù)器械用的高壓滅菌器無(wú)法完全殺死它;
-朊病毒抗多種化學(xué)試劑,甲醛、強(qiáng)堿等無(wú)法滅活它(被福爾馬林浸泡幾十年的朊病毒感染大腦仍然有傳染性);
-朊病毒抗多種物理消毒方式,紫外線、γ射線表現(xiàn)出很強(qiáng)的抵抗力;
-甚至作為一種蛋白質(zhì),很多蛋白酶都不能破壞它。
——總而言之,朊病毒大概是臨床中最頑強(qiáng)的一種病原體。
朊病毒主要破壞神經(jīng)系統(tǒng),引起神經(jīng)退行性疾病,比如之前引起全世界恐慌的瘋牛病。這里順便再說(shuō)說(shuō)朊病毒很牛逼的一點(diǎn),就是可以跨物種傳播,并且能在傳播過(guò)程中適應(yīng)不同的宿主,并進(jìn)行演化使更多動(dòng)物致病。
(從某種角度說(shuō),這就是生命的進(jìn)化)
朊病毒不僅能感染眾多物種,而且能夠欺騙所有宿主的免疫系統(tǒng)。人類和哺乳動(dòng)物大腦中有種蛋白質(zhì)叫做PrPC,PrPC主要在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中表達(dá),具有一定的保護(hù)神經(jīng)元的作用。朊病毒(也叫PrPSc)具有PrPC一模一樣的一級(jí)結(jié)構(gòu)(氨基酸序列),兩者的區(qū)別在于二級(jí)結(jié)構(gòu)不同——PrPC中僅有a螺旋,而PrPSc中有大量β折疊,并且PrPSc可不斷將正常的PrPC轉(zhuǎn)化為PrPSc,實(shí)現(xiàn)自我復(fù)制并最終引起神經(jīng)系統(tǒng)變性。
所以朊病毒的本質(zhì),在于正常蛋白質(zhì)的異常折疊。
由于不含核酸、且一級(jí)結(jié)構(gòu)和正常蛋白質(zhì)一模一樣,因此人類和哺乳動(dòng)物的免疫系統(tǒng)無(wú)法識(shí)別朊病毒,對(duì)其無(wú)能為力,即便朊病毒慢慢堆積并不斷破壞神經(jīng)元。而一旦發(fā)病,死亡率為100%,目前針對(duì)所有朊病毒病,都沒(méi)有任何疫苗和特異性治療藥物。
3. 回到CWD這個(gè)病。
大部分朊病毒的傳染性較弱,像人類的朊病毒疾病,一般的感染方式主要有遺傳、醫(yī)源性感染以及食用人肉(比如某些部落由于吃故去親人的肉導(dǎo)致的庫(kù)魯?。?。但是CWD朊病毒的傳染性相對(duì)高一些,目前認(rèn)為可以在鹿科動(dòng)物之間通過(guò)糞便、唾液、尿液等體液傳播,或者直接接觸,以及土壤、食物或水的環(huán)境污染傳播。
但是大家最關(guān)心的問(wèn)題可能在于,CWD朊病毒會(huì)不會(huì)感染人類?
目前的研究表明,在實(shí)驗(yàn)室環(huán)境下CWD朊病毒可以感染松鼠猴以及某些轉(zhuǎn)基因小鼠,但是尚未有明確證據(jù)可以感染其他靈長(zhǎng)類動(dòng)物以及人類。但是基于過(guò)去幾十年對(duì)于朊病毒病的研究,仍然需要考慮不同朊病毒跨物種感染的風(fēng)險(xiǎn),WHO也一直在強(qiáng)調(diào),防止所有已知朊病毒病的病原體進(jìn)入人類食物鏈非常重要。
人類朊病毒病之所以影響有限,主要在于日常的接觸并不會(huì)傳播朊病毒(因?yàn)殡貌《局饕患谏窠?jīng)系統(tǒng)),人類朊病毒病的發(fā)病幾乎都來(lái)自于食用被感染的動(dòng)物(例如瘋牛?。⒒蛘邩O少數(shù)醫(yī)源性或者實(shí)驗(yàn)室感染、再或者是原始部落生食親屬遺體的行為。
絕大多數(shù)人并不用擔(dān)心朊病毒,但是科學(xué)界和相關(guān)部門需要做好研究和監(jiān)測(cè),因?yàn)槟壳皼](méi)有任何藥物和疫苗可以應(yīng)對(duì)朊病毒。就像我上面提到的,朊病毒能不能算一種生命都存在爭(zhēng)議,而你沒(méi)法殺死朊病毒,因?yàn)樗鼪](méi)有生命——它也是永生的。
最后,也是這幾年我們反復(fù)強(qiáng)調(diào)過(guò)的,保護(hù)野生動(dòng)物,避免與野生動(dòng)物有過(guò)多的接觸,只購(gòu)買有合法來(lái)源的動(dòng)物及動(dòng)物制品。這些簡(jiǎn)單的措施,在某些時(shí)候可能會(huì)救我們一命。