Gorham-Stout 病 是一種病因不明的罕見疾病，以骨骼的無痛性、進行性吸收為特征。它可累及全身多處骨骼，主要包括下頜骨、肩胛骨、骨盆、股骨和顱骨。雖然頜面 部 Gorham-Stout 病 最常累及下頜骨，但也可能蔓延至其他頜面骨骼。與此同時，肺癌在全球癌癥發(fā)病率中位居第二，在癌癥死亡率中排名第一。近80%的肺癌患者在確診時已處于晚期，此時治療選擇相對有限。
支氣管鏡檢查已成為肺癌治療中不可或缺的治療手段。該方法可通過腫瘤切除、激光治療和支架植入等技術緩解呼吸困難和咯血等癥狀，從而減緩疾病進展，提高患者的生活質量。然而，支氣管鏡氣道介入治療通常需要全身麻醉，且可能伴有低氧血癥和心律失常等并發(fā)癥。因此，細致的麻醉管理和嚴密的監(jiān)測對于確保手術安全、高效進行至關重要。
2025年3月， BMC Anesthesiol 刊發(fā)來自中國 應急總醫(yī)院麻醉與疼痛中心 的病例報道， 一名50多歲男性患者，患有上頜GSD并伴有肺癌和右肺不張，在支氣管鏡介入治療過程中成功的氣道管理和麻醉策略。
病例
患者，男性，59歲， 體重68 kg。 因咳嗽和胸悶癥狀加重1個月，被收入呼吸與危重癥醫(yī)學科，診斷為右肺鱗狀細胞癌。10年前，患者出現左上頜骨腫脹、面部不對稱、咬合錯亂以及左上下頜牙齒缺失的情況。病理檢查顯示，在上頜骨上皮下方有增生的厚壁毛細血管，骨小梁之間的毛細血管擴張，并且存在骨小梁吸收現象，符合大量骨質溶解的表現，從而確診為Gorham-Stout 病 （圖1）?；颊呶唇邮芤?guī)律治療。2年前，因反復咳嗽和胸悶進行胸部CT，發(fā)現右下肺有腫塊和阻塞性肺炎。病理分析證實為低分化鱗狀細胞癌，患者接受了規(guī)律的放療和化療，后續(xù)隨訪顯示肺部病變穩(wěn)定。
圖1Gorham-Stout病面部畸形的臨床和放射學特征
a：Gorham-Stout病導致的面部畸形，表現為面部不對稱、咬合紊亂以及左側上下頜骨和牙齒缺失。b：面部三維重建CT：左側面部塌陷。c：頜面區(qū)域X線片：大部分上頜骨缺失，部分左下頜骨缺失
患者的 術前評估 如下。 影像學檢查：胸部增強CT顯示右側氣胸伴液氣胸，右主支氣管有腫塊，右肺完全肺不張，縱隔右移，右側胸腔積液（圖2）。實驗室檢查：血液生化檢查顯示低蛋白血癥（34.2 g/L ）、高血糖（8.0 mmol / L ）以及C RP 升高（140.5 mg / L ）。動脈血氣分析顯示低氧血癥 ， PaO? 58 mmHg 。體格檢查：卡氏功能狀態(tài)評分為60分，博格呼吸困難評分為3分。右肺呼吸音減弱，叩診呈濁音；左肺呼吸音粗。其他輔助檢查未發(fā)現明顯異常。
圖 2術前胸部增強CT檢查結果
a：平片：右主支氣管和右肺被占位，導致右肺完全肺不張。b：縱隔窗：右肺完全肺不張，縱隔右移，右側胸腔積液。c：肺窗：右主支氣管和右肺被占位，右主支氣管壁增厚，管腔阻塞，右肺肺不張，左肺紋理增多、紊亂
多學科會診后 達成共識，認為需要進行硬質支氣管鏡下腫瘤切除術，以緩解右肺肺不張和呼吸困難?？紤]到手術時間和刺激程度，需要進行全身麻醉。術前進行了支氣管動脈栓塞術，以降低術中出血風險。
術前麻醉評估：患者存在嚴重的上頜骨Gorham-Stout 病 相關的顱面畸形，同時伴有頸椎活動受限、張口度嚴重受限（約 1 指寬），甲頦距離為兩指寬。結合Mallampati 分級 為IV級，這些解剖特征強烈提示氣管插管和面罩通氣均可能面臨困難。入院時，患者取半臥位，經鼻導管吸氧（5 L/min ），SpO?維持在約90%。根據美國麻醉醫(yī)師協會最新的困難氣道管理指南，準備了緊急氣道設備，包括各種氣道裝置、喉罩氣道、氣管導管、可視喉鏡、支氣管鏡、外科氣道套件（環(huán)甲膜切開術、氣管切開術）以及體外膜肺氧合等高級心肺支持設備。術前評估未發(fā)現其他器官系統(tǒng)有明顯異常。
麻醉管理 過程如下。 患者進入支氣管鏡檢查室后，取半坐位。通過面罩給氧 （ FiO?=100%，流量5 L/min） ，持續(xù)監(jiān)測生命體征顯示 ： HR 1 02 bpm ，無創(chuàng)血壓100/68 mmHg ，RR 26次/分鐘，SpO? 89%。誘導前管理包括使用2%利多卡因對口咽進行表面麻醉以及通過環(huán)甲膜穿刺進行氣道表面麻醉。同時，靜脈緩慢輸注右美托咪定40 μg 。在達到輕度鎮(zhèn)靜且自主呼吸穩(wěn)定后，支氣管鏡檢查證實鼻咽部和主氣道結構完整。麻醉誘導使用環(huán)泊酚0.4 mg / kg 和瑞芬太尼0.5 μg / kg ?；颊咭庾R消失且確認面罩通氣充分后，給予羅庫溴銨0.6 mg / kg 作為肌肉松弛劑。然后插入硬質支氣管鏡并連接到高頻噴射呼吸機（Twinstream?，奧地利），初始呼吸機設置為正常頻率噴射通氣，驅動壓力為0.9 bar ，呼吸頻率18次/分鐘，FiO?為80%。
1 min 時，SpO?降至85%以下，于是將驅動壓力增加至1.1 bar ，呼吸頻率增加至20次/分鐘。又過1 min后 ，SpO?仍低于90%。將通氣模式切換為正常頻率聯合高頻噴射通氣（驅動壓力0.6 bar ，呼吸頻率300次/分鐘，FiO?100%），使SpO?穩(wěn)定在90%以上。維持麻醉使用瑞芬太尼0.2 μg · kg ?1· min ?1和丙泊酚3 mg · kg ?1· h ?1。
持續(xù)記錄無創(chuàng)血壓、心率、SpO?和腦電雙頻指數。80 min 的手術過程中輸注了500 ml 晶體液，失血50 ml 。術后血氣分析顯示PaO?為150 mmHg ，PaCO? 55 mmHg 。使用舒更葡糖130 mg 和鹽酸多沙普侖20 mg 拮抗肌松，恢復自主呼吸。當Aldrete評分≥9分時，將患者轉至病房。
患者 手術過程順利。使用電圈套器、二氧化碳冷凍治療、氬等離子體凝固術和高頻電灼術切除了阻塞右主支氣管的腫瘤（圖3a）。切除過程中，患者突然出現室上性心動過速（SVT），心電圖顯示RR間期規(guī)則，QRS波形態(tài)正常，心率峰值達到200次/分鐘。無創(chuàng)血壓穩(wěn)定在100/55 mmHg 。立即指示內鏡醫(yī)師停止操作，并給予20 mg 艾司洛爾控制心率，心率降至130次/分鐘。心率進一步穩(wěn)定在110次/分鐘左右，手術得以繼續(xù)進行。術后，右中間支氣管管腔明顯增寬，可見右肺上葉和中葉的開口。然而，右下葉開口仍被腫瘤完全阻塞。左主支氣管及其分支清晰無阻塞（圖3c）?；颊呋謴土己茫瑹o并發(fā)癥，呼吸和咳嗽癥狀改善。隨訪CT顯示右肺部分復張（圖4）?；颊咴谛g后第5天出院。
圖 3術中支氣管鏡檢查結果
a：術前：右主支氣管管腔內新生物，完全阻塞管腔。b：術中：使用電圈套器、二氧化碳冷凍、氬氣刀和高頻電灼切除腫瘤。c：術后：右支氣管管腔中段明顯增寬，右肺上葉和右肺中葉開口顯露；右下葉開口仍被腫瘤完全阻塞
圖4 術后胸部增強CT檢查結果
a：平片：右肺上葉和中葉復張，右下葉支氣管仍阻塞，右下葉肺不張。b：縱隔窗：右肺上葉和中葉復張，縱隔右移，右側胸腔積液。c：肺窗：右肺上葉和中葉復張，右肺門和肺門下部有腫塊病變，主要為軟組織密度，內見空氣支氣管征，左肺紋理增多、紊亂
麻案精析的評述
Gorham-Stout 病 也被稱為骨質溶解癥，是一種極為罕見的特發(fā)性骨疾病，迄今為止約有300例報道病例，其中約60例涉及顱面區(qū)域。Gorham-Stout 病 最常累及的骨骼包括下頜骨（15%）、肋骨（12%）、股骨（11%）、骨盆（10%）、肩胛骨（10%）和肱骨（8%）。臨床表現因受累骨骼的不同而有所差異。在顱面區(qū)域，癥狀可能包括疼痛、牙齒松動、骨折和面部畸形。脊柱受累可導致神經系統(tǒng)癥狀、截癱，甚至死亡，而胸部受累可引起乳糜胸，進而導致呼吸衰竭并最終死亡。
Gorham-Stout 病 患者的氣道管理尤其具有挑戰(zhàn)性。一項回顧性研究發(fā)現，64%的原發(fā)性骨質溶解綜合征患者存在插管困難，27%的患者術后需要長時間機械通氣。氣道介入治療的成功不僅取決于精心的麻醉管理，同樣也依賴于內鏡醫(yī)師和麻醉醫(yī)師之間的協同合作。在支氣管鏡檢查過程中，共享氣道管理本身就存在挑戰(zhàn)，會帶來多因素風險，包括機械性創(chuàng)傷、支氣管痙攣、喉痙攣、低氧血癥、高碳酸血癥和血流動力學紊亂。此外，肺不張的存在減少了通氣的肺組織體積，進而降低了有效的肺泡通氣量，并增 加了通氣-灌注不匹配的風險，使患者更容易出現低氧血癥和高碳酸血癥。
本病例呈現了麻醉學領域極具挑戰(zhàn)性的臨床場景：Gorham-Stout 病 所致顱面畸形（Mallampati IV級氣道、張口度 1 指、甲頦距離 2 指）合并晚期肺癌、右肺完全不張的患者，需在硬質支氣管鏡下實施腫瘤切除術。其麻醉管理的復雜性體現在三大維度：解剖學困難氣道（顱面骨骼溶解導致的三維結構異常）、生理學呼吸衰竭（單肺通氣儲備嚴重不足）、手術-麻醉協同風險（共享氣道操作的多因素并發(fā)癥）。
對此類患者的麻醉管理面臨重大挑戰(zhàn)，需要特別注意以下幾點：
1.術前評估：該患者因患有Gorham-Stout 病 ，存在嚴重的面部畸形、頸部伸展受限和明顯的張口受限，這些都表明存在困難氣道。此外，腫瘤壓迫導致一側肺肺不張并繼而引發(fā)呼吸衰竭。單肺通氣和困難氣道的雙重因素使術中管理更加復雜。因此，應進行全面評估，考慮患者Gorham-Stout 病 相關病變的位置和范圍，以及任何合并癥和基礎疾病。
2.麻醉方法：在全身麻醉下，使用硬質支氣管鏡切除腫瘤是緩解患者呼吸困難的首選方法。然而，鑒于患者的病情，插管困難和面罩通氣困難的風險很高。為了預防麻醉后可能出現的通氣困難，準備各種困難氣道管理工具至關重要。應采用充分的表面麻醉和保留自主呼吸的方法相結合。只有在確認面罩通氣無困難后，才可給予全身麻醉藥，然后置入硬質支氣管鏡。
3.術中管理：鑒于患者肺功能較差且一側肺完全肺不張，確保充足的氧合至關重要。為避免高碳酸血癥，應首選正常頻率噴射通氣。如果維持氧合變得困難，則可能需要切換為正常頻率和高頻噴射通氣相結合的方式。此外，研究已證實，在支氣管鏡檢查期間使用高頻噴射通氣可有效改善術中低氧血癥。一項西班牙的研究分析了重癥監(jiān)護病房中208例纖維支氣管鏡檢查手術，發(fā)現室上性心動過速是最常見的并發(fā)癥之一，發(fā)生率約為3.8%。室上性心動過速可由多種因素引起，包括低氧血癥、高碳酸血癥、酸中毒、低血壓、電解質失衡、手術刺激、低溫、休克、腎上腺素能刺激（如麻醉不足）、使用致心律失常藥物、心肌缺血和情緒壓力。該患者在手術過程中出現了室上性心動過速?？紤]這可能是由于支氣管鏡檢查治療的強烈刺激，或是內鏡醫(yī)師使用電灼等操作引發(fā)的交感神經興奮或循環(huán)中兒茶酚胺升高，從而導致室上性心動過速。此外，患者縱隔右移以及肺復張期間通氣/灌注比的變化也可能引發(fā)心律失常。術后血氣分析顯示動脈血PaCO?略有升高。研究表明，輕度高碳酸血癥不會導致認知功能障礙或術后譫妄?；颊咛K醒后呼吸困難明顯改善，無復張性肺水腫跡象或明顯的高碳酸血癥。
Gorham-Stout 病 是一種罕見疾病，可累及多個器官和組織，據報道其死亡率高達16%。雖然沒有證據表明Gorham-Stout 病 患者會出現肝、腎、肌肉功能障礙或惡性高熱，但仔細的術前評估至關重要。麻醉管理應關注可能影響氣道管理和體位擺放的潛在呼吸并發(fā)癥、代謝失衡和骨骼異常。
總之， Gorham-Stout 病患者的 頜面部位 骨骼病變 合并肺癌和單側肺肺不張的情況相對罕見。對于這類患者的氣道介入手術，有效的麻醉管理至關重要，因為氣道管理面臨著重大挑戰(zhàn)。術中出現的低氧血癥和心律失常等并發(fā)癥不容忽視。因此，制定個性化的麻醉管理策略對于確保手術順利進行至關重要。
參考文獻：
Yao Y, Li H, Cheng Q, Yang M. Anesthesia for bronchoscopy interventional therapy in a patient with Gorham-Stout disease, lung cancer, and right lung atelectasis: a case report. BMC Anesthesiol. 2025;25(1):132. doi: 10.1186/s12871-025-03001-5.
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