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老年女性突發(fā)中風，要考慮這種動脈炎！
撰文：大月亮
01
病例大賞
老年女性，因左側(cè)偏癱1天入院[1]。
患者自述3年前曾出現(xiàn)過四肢麻木和頭暈，當時行頭部MRI檢查，顯示血管正常。2周前無明顯誘因出現(xiàn)顳側(cè)頭痛，持續(xù)2周，因癥狀不嚴重，未去醫(yī)院治療。1天前突發(fā)左側(cè)偏癱。起病以來，患者一般狀況尚可。
既往有高血壓史，血壓控制良好，具體數(shù)值不詳，用藥不詳；有支氣管哮喘病史，控制良好，具體用藥不詳。
輔助檢查：
紅細胞沉降率（ESR）：升高（131mm/h）；
血清髓過氧化物酶和蛋白酶3抗中性粒細胞胞漿抗體：均為陰性；
頭部MRI：顯示亞急性右腦梗死伴雙側(cè)大腦中動脈（MCA）多處嚴重狹窄（圖1）；
全身增強CT：未見其他血管并發(fā)癥及惡性腫瘤或感染性疾病征象；
顳淺動脈活檢：示炎性細胞浸潤至顳淺動脈，中膜和內(nèi)膜增厚（圖2）。
圖1 MRI顯示雙側(cè)大腦中動脈多處嚴重狹窄
圖2 顳淺動脈活檢顯示炎癥細胞浸潤到中膜和內(nèi)膜增厚
02
不罕見的“罕見病”
熟悉這個疾病的醫(yī)生，在看到患者的癥狀、典型的實驗室檢查結果和顳淺動脈活檢結果后，就基本上可以對應診斷結果了。
以1990年美國風濕病學會（ACR）巨細胞動脈炎分類標準作為診斷標準[2]：
① 發(fā)病年齡≥50歲；
② 新近出現(xiàn)的頭痛：新近出現(xiàn)的或出現(xiàn)新類型的局限性頭痛；
③ 顳動脈病變：顳動脈壓痛或觸痛、搏動減弱，應除外頸動脈硬化所致；
④ ESR增快：魏氏法測定ESR≥50mm//h；
⑤ 動脈活檢異常：活檢標本示血管炎，其特點為單核細胞為主的炎性浸潤或肉芽腫性炎癥，常有多核巨細胞。
符合上述5條標準中的至少3條可診斷為巨細胞動脈炎。
對應到文中的這位患者，同時滿足了①、②、③、④、⑤共5條標準，可以確切診斷為巨細胞動脈炎。
巨細胞動脈炎曾被認為是一種罕見疾病，但隨著人們認識的不斷深入，發(fā)現(xiàn)該病并不少見。
在50歲以上人群中，巨細胞動脈炎的年發(fā)病率高達15～30/10萬。但由于種種非特異性癥狀，往往被誤診為其他疾病。數(shù)據(jù)表明，從癥狀發(fā)生到臨床診斷為巨細胞動脈炎的平均時間是3.5個月（0.3~24個月）[3]。
巨細胞動脈炎早期可能出現(xiàn)風濕性多肌痛綜合征表現(xiàn)，在此情況時，應特別注意尋找巨細胞動脈炎的血管炎證據(jù)，以作出正確的鑒別診斷。此外，也應注意與中樞神經(jīng)孤立性血管炎、大動脈炎、韋格納肉芽腫和結節(jié)性多動脈炎鑒別診斷[4]。
有專家指出，巨細胞動脈炎極易誤診或漏診。對原因不明的老年人發(fā)熱和ESR明顯增快的，尤其有頭皮觸痛、顳動脈觸痛或搏動減弱的，應考慮本病的可能。
巨細胞動脈炎的確診有賴于顳動脈活檢。盡管在觸診時顳動脈無壓痛或腫脹看似正常，但活檢可發(fā)現(xiàn)異常。即使一側(cè)活檢正常，另一側(cè)活檢可為異常（由于該血管炎常呈節(jié)段性病變）。因此，活檢的血管宜在2cm以上長度，有助于提高診斷的敏感性。
03
快速發(fā)展到卒中的巨細胞動脈炎，如何治療？
巨細胞動脈炎預后隨受累血管不同而異。影響大血管者、有腦部癥狀者預后不良，失明者難以恢復。早期診斷與正確治療者，病死率與正常人群相近[4]。
為防止失明，一旦疑有巨細胞動脈炎，即應給予足量糖皮質(zhì)激素并聯(lián)合免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺）治療，并盡可能弄清受累血管的部位、范圍及程度等，依據(jù)病情輕重和治療反應的個體差異，個體化調(diào)整藥物種類、劑型、劑量和療程。
起始治療應首選潑尼松，多數(shù)患者予以潑尼松60mg/d頓服或分次口服。一般在2~4周內(nèi)頭痛等癥狀可見明顯減輕。眼部病變反應較慢，可請眼科會診，進行眼部局部治療。必要時可使用甲潑尼龍沖擊治療。
免疫抑制劑一般首選環(huán)磷酰胺。根據(jù)病情可采用環(huán)磷酰胺800~1000mg，靜脈滴注，3~4周1次；或環(huán)磷酰胺200mg靜脈注射，隔日1次；或環(huán)磷酰胺100~150mg，口服，每日1次。療程和劑量依據(jù)病情反應而定。
或甲氨蝶呤7.5~25mg，每周1次，口服或深部肌肉注射或靜脈用藥。也可使用硫唑嘌呤100~150mg/d口服。使用免疫抑制劑期間應注意定期查血常規(guī)、尿常規(guī)和肝、腎功能，避免不良反應。
經(jīng)上述治療4~6周，病情得到基本控制，血沉接近正常時，可考慮激素減量維持治療。通常每周減5~10mg，至20mg/d改為每周減1mg，減到10mg/d之后減量更慢，一般維持量為5~10mg/d。減量維持是一個重要的治療步驟，減量過快可使病情復發(fā)，減量過慢易導致糖皮質(zhì)激素不良反應。
關于免疫抑制劑的減撤亦應依據(jù)病情，病情穩(wěn)定后1~2年（或更長時間）可停藥觀察。ESR雖可作為病情活動的指標，但有時并不可靠，仍須結合臨床綜合判斷。
本病例中的患者在確診后，治療方案為每天口服25mg潑尼松龍（0.5mg/kg/d）+抗血小板治療。開始使用潑尼松龍后，ESR迅速改善至20mm/h，隨訪MRI顯示MCA狹窄改善（圖3），直至3個月后未再次發(fā)生任何梗阻。
圖3 開始使用潑尼松龍后，大腦中動脈的狹窄程度有所改善
最后，雖然在患者最初出現(xiàn)中風時，很難第一時間就診斷顱內(nèi)巨細胞動脈炎。但希望各位臨床醫(yī)生們在看完這個病例后，能夠在遇到相似情況時，考慮患者是否有潛在的巨細胞動脈炎，尤其是當伴有不明原因的炎癥或頭痛時。
參考文獻：
[1] Kinoshita A, Otsuka Y, Deguchi K, et alGiant cell arteritis of the middle cerebral arteryBMJ Case Reports CP 2022;15:e250318.
[2] Hunder GG, Bloch DA, Michel BA et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of giant cell arteritis. Arthritis Rheum 1990 33: 1122-1128.
[3] 胡治平,楊期東,李景和,曾珊,吳曉英,曹立,楊莉,宋興旺.中國人巨細胞動脈炎的臨床特點及治療[J].中華醫(yī)學雜志,2002(07):24-26.
[4] 巨細胞動脈炎診治指南(草案)[J].中華風濕病學雜志,2004(09):566-567.
責任編輯：夢琳
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