今晨交班，昨晚急診一例肺膿腫咯血的患者，支氣管動脈栓塞后仍有咯血
問：術(shù)前有沒有增強CT？
答：一個月前做過了增強CT?
問：這次沒做？ 答：沒做！
從上述病史，大家第一反應(yīng)會是什么？
咯血原因？咯血治療流程？
1.肺膿腫，感染性疾病，肺動脈受侵犯的概率很大，如果是肺動脈主干受侵，患者可以是致死性咯血，而且肺動脈假性動脈瘤的破裂也非常常見，肺動脈假性動脈瘤分為4型。第四型是體循環(huán)和肺動脈造影都看不到的。
2.術(shù)前增強CT非常重要：1個月前的CT是不行的，部分患者短期內(nèi)也會發(fā)生出血血管的變化，所以，栓塞后止血后再出血患者，短期內(nèi)最好復查增強CT，排除新的出血血管情況。下面我們看看這個病人的資料。這個患者術(shù)中持續(xù)出血，無法很好的配合。
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栓塞后
看一下一個月前的CT
支氣管動脈
左膈動脈明顯增粗，向左肺底病灶供血
看一下肺膿腫內(nèi)有沒有肺動脈假性動脈瘤，沒發(fā)現(xiàn)明顯的動脈瘤
感染后，整個肺組織全部被破壞，肺動脈可能受侵，形成假性動脈瘤咯血
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為什么咯血的多伴有支氣管動脈和肺動脈瘺？看上文！
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晚上組內(nèi)手術(shù)結(jié)束，看到群里發(fā)個動態(tài)視頻，看下：
看下肺內(nèi)情況，囊狀支擴！ （非隔離也可以表現(xiàn)為多囊影像）
這個人不是來治療咯血的，是栓塞肝臟
今天學習這個：肺隔離癥 和 異常體動脈供應(yīng)正常下肺基底段
pulmonary sequestration
術(shù)語 sequestration 源自拉丁語動詞 sequestare， 意思是 “分離”，它于 1964 年由 Pryce 首次作為醫(yī)學術(shù)語引入。
主要區(qū)別：一個長得基本正常，稍微長歪了一點；另外一個完全長殘了。
這種異常的肺組織可能位于肺葉的內(nèi)臟胸膜內(nèi)（肺葉內(nèi)型，占病例的 75%），也可能有自己的內(nèi)臟胸膜（肺葉外型，占病例的 25%）。
肺葉內(nèi)型引流到肺靜脈（還屬于肺），而肺葉外型引流到體循環(huán)靜脈（徹底獨立）。
a ：肺隔離癥（肺葉內(nèi)）表現(xiàn)為左下葉后基底段的多囊性病變。b：肺隔離癥（肺葉外），表現(xiàn)為右側(cè)椎旁區(qū)域的肺外腫塊。
c ：肺隔離癥（肺葉內(nèi)）表現(xiàn)為右下葉高透明區(qū)和擴張的支氣管充滿粘液。d：左下葉隔離（肺葉內(nèi)），表現(xiàn)為左下葉有來自降主動脈的供血動脈
（最常見的影像學發(fā)現(xiàn)是 61%的腫塊/實變，其次是 42%的過度透亮；23%有囊性改變。15%的患者可見擴張的支氣管，34%的患者具有混合的影像學特征。最常見的供血動脈起源是胸主動脈（54%）；其他包括腹主動脈（23%）、腹腔干（11%）和下腔靜脈/左胃（4%）。2 例（8%）的供血動脈起源未具體確定，這兩例均已被切除。）
最常見的隔離動脈供應(yīng)來自胸降主動脈，其次是腹主動脈、腹腔動脈、脾動脈或膈動脈。 肺葉內(nèi)隔離型最常見的靜脈引流是進入肺靜脈，而肺葉外型通常具有全身靜脈引流。
而異常體動脈供應(yīng)正常下肺基底段受累肺段支氣管樹發(fā)育、連接均正常，并無隔離肺組織。 主要表現(xiàn)為主動脈旁異常增粗的血管影，供應(yīng)下葉肺組織，肺組織正常，幾乎均位于左側(cè)；血管分支直徑大于伴行的支氣管，受累肺葉的肺動脈纖細或缺如。
肺隔離癥影像表現(xiàn)多樣，主要表現(xiàn)為囊性、囊實性或?qū)嵭悦芏饶[塊，CT增強掃描見病變實質(zhì)不均勻強化，囊性病灶可呈環(huán)形強化，受累肺段肺動脈發(fā)育正常。
異常體動脈供應(yīng)正常下肺基底段CT平掃可見正常肺實質(zhì)，密度可稍增高，典型者呈磨玻璃密度，但無囊性或?qū)嵭愿淖儭?/p>
因此，兩者臨床癥狀、病理及影像表現(xiàn)均有不同，應(yīng)注意區(qū)分。
②先天性肺動靜脈瘺。單支或多支肺動脈未經(jīng)肺毛細血管網(wǎng)而直接與肺靜脈相通，可見迂曲擴張的血管團，多數(shù)患者無明顯臨床癥狀，當肺動靜脈瘺較大時，可出現(xiàn)活動后呼吸困難、心悸、發(fā)紺、杵狀指等，CT平掃表現(xiàn)為病變部位單發(fā)或多發(fā)軟組織密度結(jié)節(jié)或腫塊，增強掃描病灶迅速出現(xiàn)血管樣強化，可見增粗的供血動脈及引流靜脈與病灶相連，左心房提早顯影。
異常體動脈供應(yīng)正常下肺基底段的異常體動脈與引流的下肺靜脈之間無直接溝通，因此無畸形血管團形成。
異常體動脈供應(yīng)正常下肺基底段：肺組織基本正常，異常體動脈供應(yīng)正常下肺基底段受累肺段支氣管樹發(fā)育、連接均正常，并無隔離肺組織。 異常體動脈供應(yīng)正常下肺基底段最常見的癥狀是反復咯血。（基本正常的肺組織，只是肺動脈部分或者完全被體循環(huán)替代，高壓，肺泡容易充血破裂出血）
異常系統(tǒng)性動脈供應(yīng)至正常基底肺段是一種罕見先天性畸形，其中起源于體循環(huán)的異常動脈流入肺基底段，并返回正常的肺靜脈，而不伴有異常的支氣管分支。它表現(xiàn)為左向右分流，導致肺循環(huán)容量超負荷，從而引起肺高血壓。因此，幾乎所有病例都需要手術(shù)。
（盡管它被歸類為普賴斯 I 型肺隔離癥（PS），但近年來被認為是一種獨立疾病。肺左基底段異常體循環(huán)供血（ASALLL）是一種罕見的肺血管先天性畸形，以前被 Pryce 等人歸類為 I 型肺隔離癥[ 1 ]。然而，由于受影響的肺葉保留了正常的支氣管和靜脈解剖結(jié)構(gòu)，它現(xiàn)在被認為與肺葉內(nèi)肺隔離癥（ILS）是不同的實體。 ）
看個病例：
一名 15 歲男孩被診斷為起源于腹腔動脈的異常動脈，供應(yīng)右肺背段（S 10 ）。通過三切口胸腔鏡手術(shù)，異常動脈被結(jié)扎并用自動訂書機處理。通過靜脈注射靛氰綠以識別由異常動脈灌注的組織，然后切除肺組織。吲哚氰綠特別有助于識別灌注區(qū)域的邊界。然后，可以通過胸腔鏡手術(shù)切除受影響的組織。
非對比性軸位（a、b）和冠位（c）計算機斷層掃描（CT）圖像；d 對比增強冠位 CT 圖像；e 三維（3D）血管造影顯示來自腹腔干的異常動脈（黃色箭頭）流入右背段（S10）。f 3 個月隨訪檢查的三維血管造影結(jié)果顯示，異常動脈的殘留部分已變成繩索狀，未形成動脈瘤
考慮到異常動脈供血選擇導管栓塞或肺葉切除，患者選擇了后者，我們進行了三切口胸腔鏡手術(shù)，具體如下。首先，確定了異常動脈。當將右肺下葉向上抬起至顱側(cè)并分離肺韌帶時，確認了一條通過膈肌上升并流入 S 10 段的異常動脈。動脈的中央側(cè)被結(jié)扎，并使用自動縫合器處理動脈（圖 2 a, b）。異常動脈的外徑為 8 毫米。隨后，為了基于近紅外（NIR）熒光成像可視化分界線，靜脈注射了 5 毫克吲哚氰綠（ICG）以識別異常動脈灌注的區(qū)域。在此病例中，我們使用了 1688 AIM（Stryker，東京，日本）NIR 胸腔鏡系統(tǒng)。然后，使用自動縫合器切除肺實質(zhì)（圖 2 c, d）。最后，我們完成了 S 10 段的楔形切除。組織學上，擴張的異常動脈內(nèi)膜增厚，內(nèi)膜增厚一直延續(xù)到外圍肺動脈（圖 2 e, f）。 此外，在肺動脈中發(fā)現(xiàn)了叢狀病變和血管炎。這些被認為是由于 ASA 引起的肺高壓的發(fā)現(xiàn)。在 3 個月隨訪時，患者身體狀況良好，CE-CT 顯示異常動脈的殘留部分已變成索狀，沒有形成動脈瘤（圖 1 f）。患者已簽署書面知情同意書，同意發(fā)表此報告及其相關(guān)圖像。
術(shù)中及病理發(fā)現(xiàn)。a 異常動脈（白箭頭）被識別。b 異常動脈的中央側(cè)（白箭頭）被結(jié)扎，并用自動縫合器處理動脈。黑箭頭指示下腔靜脈，星號指示膈肌。c 通過靜脈注射吲哚氰綠（ICG）清楚地顯示了異常動脈灌注的區(qū)域。d 使用自動縫合器切除該段。e 在切除的肺中，觀察到一條大血管擴張。紅色條的長為 1.0 厘米。f 病理學上，擴張的異常動脈內(nèi)膜增厚，內(nèi)膜增厚一直延續(xù)到外圍肺動脈（蘇木精-伊紅染色，放大鏡觀察）。黑色條的長為 1.0 厘米
病例 1 的胸部 X 光片 A、B：術(shù)前對比增強胸部 CT 和三維 CT 重建，顯示起源于胸主動脈的異常動脈。C、D：病例 1 術(shù)后隨訪影像。術(shù)后三個月的胸部 CT 顯示左下肺葉有滲出性改變，而術(shù)后八年的胸部 CT 顯示左下肺葉無結(jié)構(gòu)變化，僅觀察到輕度萎縮。
病例 2 的胸部 X 光片：A：術(shù)前三維 CT 重建顯示起源于胸主動脈的異常動脈。B：術(shù)前增強胸部 CT 不僅顯示異常動脈，還顯示增厚的血管陰影。C：術(shù)后 8 個月增強胸部 CT 掃描顯示左下肺輕度縮小和肺內(nèi)的線性條紋，無肺炎或?qū)嵶冔E象。 術(shù)后第七天，患者出現(xiàn)發(fā)熱，胸部 CT 檢查顯示左下肺肺炎。癥狀經(jīng)保守抗生素治療后有所改善?；颊咭央S訪十個月，期間未出現(xiàn)肺炎、咯血或其他肺部癥狀的復發(fā)。術(shù)后八個月時的胸部 CT 顯示左下肺輕度萎縮，但未見實質(zhì)炎癥或?qū)嵶儯▓D 2 C）。患者此后已恢復正常工作和日常生活。
一位 28 歲的女性患有肺左下葉異常體循環(huán)動脈供血（ASALLL），出現(xiàn)間斷性咯血約一年?；颊呒捌浼覍龠x擇了胸腔鏡下異常動脈結(jié)扎術(shù)。使用線性吻合器切斷異常動脈后，靜脈注射了 20 毫克吲哚氰綠（ICG），并采用熒光顯微鏡評估熒光成像模式。這種方法旨在確認左下肺葉存在側(cè)支血供，以支持保留受影響肺葉的決定。在 ICG 注射后約 30 秒，觀察到正常左上肺和左下肺背段出現(xiàn)熒光，隨后左下肺基底段迅速且均勻地增強熒光（圖 3 ）。這一發(fā)現(xiàn)表明左下肺葉存在側(cè)支血供，促使決定保留該肺葉?；颊咭央S訪 6 個月，未出現(xiàn)癥狀復發(fā)或任何顯著不適。
術(shù)中熒光成像在案例 3A：在 ICG 靜脈注射后的前三十秒內(nèi)，左下肺背段可見熒光，但左下肺基底段未見熒光。B：大約一分鐘后，基底段觀察到快速且均勻的熒光。
一位 42 歲的健康男性在年度體檢中發(fā)現(xiàn)胸部陰影異常，并被轉(zhuǎn)診至我院（圖 1 a）。增強 CT 顯示，一條直徑最大為 33 毫米的血栓形成異常動脈起源于腹腔動脈，通過肺韌帶流向左側(cè)下肺葉，匯入左側(cè)下肺靜脈（圖 1 b, c）。根據(jù)上述發(fā)現(xiàn)，我們診斷為具有巨大異常動脈的 ABLL。此外，考慮到異常動脈過大，不可能是 ABLL 單一疾病，我們考慮了同時存在肺動靜脈瘺的可能性，并假設(shè)動脈瘤性異常動脈是肺動靜脈瘺的影響。因此，我們進行了手術(shù)治療，以阻斷異常血流并降低破裂風險[ 3 ]。此外，根據(jù)先前報道，異常動脈的殘端可能形成動脈瘤；因此，當術(shù)后確認血供后，我們計劃進行左側(cè)下肺葉切除術(shù)，隨后對殘留的異常動脈進行線圈栓塞[ 4 ]。
我們進行了胸腔鏡下左下肺葉切除術(shù)及異常動脈切除（20 厘米前-軸向切口）。巨大異常動脈位于肺韌帶處。首先切除左下肺靜脈以預(yù)防可能的肺動靜脈瘺引起的血栓栓塞；隨后，在異常動脈關(guān)閉之前，左下肺葉逐漸出現(xiàn)充血。盡管后續(xù)手術(shù)因肺充血而復雜化，但使用夾子夾住動脈瘤異常動脈近端進行減壓，并用腔鏡吻合器（Echelon FlexTM GST 系統(tǒng)，45 毫米黑色重裝；三個彈匣[Ethicon Endo-Surgery Inc.，辛辛那提，OH，美國]）將異常動脈與肺韌帶分離。盡管異常動脈有動脈瘤，但主動脈壁顯示出足夠的彈性和堅實性；因此，我們使用自動縫合裝置切除動脈瘤異常動脈與肺韌帶，并使用 Teflon 墊片[ 5 ]（圖. 2 a, b）加固殘端。手術(shù)時間為 210 分鐘，總失血量為 1586 毫升，未進行輸血。 大部分出血源于充血的左下肺葉本身的損傷性胸膜，以及切除肺葉中肺動脈和靜脈的夾閉端，而非來自異常動脈的中央側(cè)。術(shù)前 CT 顯示，異常動脈管腔的大部分區(qū)域已血栓形成；我們預(yù)計在切除周圍異常動脈后，異常動脈將發(fā)生中央血栓性閉塞。然而，通過增強 CT 我們確認，殘余異常動脈的血液供應(yīng)仍然存在；因此，我們計劃進行線圈栓塞。在第一次手術(shù)后的第 18 天，血管造影顯示通過膈肌向手術(shù)殘端的異常動脈中存在輕微的殘余血流，這通過使用纖維化交聯(lián)可解脫線圈（波士頓科學，美國馬薩諸塞州納蒂克市）完全栓塞（圖 3 a, b）。兩次手術(shù)和術(shù)后過程均無異常。
病理發(fā)現(xiàn)。切除的左下肺葉照片顯示充血（正面觀）。b 異常動脈包括肺韌帶（黃色箭頭），與左下肺靜脈（黃色箭頭尖）相比，較大且較厚（肺門觀）。c 異常動脈照片（黃色箭頭），比左下肺靜脈（黃色箭頭尖）大，管腔內(nèi)充滿血栓（星號）。d 彈性 van Gieson 染色切片顯示異常動脈，具有厚彈性層，在中層（黃色雙頭箭頭）和內(nèi)膜（白色雙頭箭頭）之間剝離。標尺=500 μm
介入放射學和術(shù)后計算機斷層掃描圖像。a 胃左動脈造影（星號）顯示異常動脈（黃色箭頭）有輕微殘余血流。b 球囊栓塞后，發(fā)現(xiàn)異常動脈完全閉塞（黃色箭頭）。c 手術(shù)后 6 個月計算機斷層掃描圖像顯示異常動脈在胃左動脈處閉塞（黃色箭頭）。d 手術(shù)后 6 個月計算機斷層掃描圖像顯示縮小的殘余異常動脈（黃色箭頭尖）
病理學檢查發(fā)現(xiàn)，異常動脈的中膜含有豐富的彈性纖維，并觀察到中膜和壁血栓的分離；然而，未確認動靜脈瘺（圖 2 c, d）。術(shù)后 6 個月，患者未出現(xiàn)任何癥狀，增強 CT 檢查證實異常動脈完全閉塞，無動脈瘤形成（圖 3 c, d）。
肺隔離癥1946 年由普賴斯首次描述，并分為 3 個亞型。
I 型是一種通過異常動脈血管化的正常連接的肺。
II 型特征為正常肺內(nèi)有一個隔離的腫塊和異常動脈供應(yīng)。
III 型指定一個由異常動脈血管化的正常肺外的隔離腫塊
一位 40 歲的男性，出現(xiàn)反復咳嗽和支氣管分泌物。計算機斷層掃描血管造影顯示右下肺葉（RLL）存在感染的肺葉內(nèi)隔離，由來自左胃動脈的系統(tǒng)性膈下分支供血（圖 2 ），并通過常規(guī)靜脈引流進入左下肺靜脈。由于這種不尋常的動脈供血存在術(shù)中無法控制的出血風險，我們決定采用雜交技術(shù)。術(shù)前，患者在介入放射科醫(yī)生的幫助下，通過金屬線圈進行了異常動脈的栓塞。之后，我們將患者送入手術(shù)室進行右下肺葉的胸腔鏡下肺葉切除術(shù)。手術(shù)過程中，由于金屬線圈向遠端移位，我們遇到了切斷異常動脈的一些困難，在使用內(nèi)鏡縫合器設(shè)備后，這些線圈在胸腔內(nèi)可見。通過添加夾子控制了少量出血。術(shù)后恢復順利。（下圖）
繼續(xù)看圖
隔離肺的供血動脈可以出現(xiàn)夾層和動脈瘤
anomalous systemic arterial supply to the left basal segment of the lung
ASALLL 是一種獨特的疾病，其特征為孤立性左下肺葉僅從異常的體循環(huán)動脈獲得血液供應(yīng)，同時保持與支氣管和靜脈系統(tǒng)的正常連接。術(shù)前增強 CT 掃描可以揭示起源于體循環(huán)的異常動脈，通常伴有左下肺葉肺紋理增厚。
intra-lobar pulmonary sequestration (ILS)肺葉內(nèi)肺隔離癥
這與 ILS 患者不同，ILS 患者的受影響肺葉由于結(jié)構(gòu)異常（如支氣管擴張）經(jīng)常反復感染[ 2 ]。肺通氣/灌注（V/Q）成像通常在 ASALLL 患者中顯示無異常區(qū)域，從而將他們與其他形式的肺隔離癥區(qū)分開來。
異常體循環(huán)支氣管動脈和異位支氣管動脈：
異位支氣管動脈是典型的支氣管動脈，走形和形態(tài)都是支氣管動脈特征，只是開口異常。
異常體循環(huán)“咯血”動脈：病理性代償?shù)捏w循環(huán)動脈，本來可能就是細小的潛在吻合支，在病理狀態(tài)下增粗迂曲。
上述這個病人有支氣管囊狀擴張，顯然這個血管是異常代償?shù)膫?cè)枝血管，為什么會出現(xiàn)代償側(cè)枝。這篇文中講的很清楚。
鏈接：
肺基底段異常體循環(huán)動脈供血（ABLL）是一種相對罕見的先天性異常，其特征為異常的體循環(huán)動脈血流進入正常肺的基底段，該段通過肺靜脈引流；然而，支氣管的位置位于正常的分支處。由于可能發(fā)生肺動脈高壓、心力衰竭、咯血和異常動脈破裂等并發(fā)癥的風險，該病需要治療。
內(nèi)容來源：謝波介入
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◆崔偉醫(yī)生 個人簡介 ◆
介入小崔哥
崔偉醫(yī)學博士
廣東省人民醫(yī)院 微創(chuàng)介入科
擅長肺結(jié)節(jié)與肺癌、原發(fā)性肝癌和轉(zhuǎn)移性肝癌、梗阻性黃疸（膽管癌、胰腺癌等）、胃癌、結(jié)直腸癌、血管瘤、子宮肌瘤等良惡性腫瘤的微創(chuàng)介入（灌注化療、栓塞、消融、粒子、支架、濾器、輸液港等）與綜合治療（化療、靶向、免疫等）
微信公眾號“介入小崔哥”創(chuàng)立人
火爆全網(wǎng)的“腫瘤思維導圖”主編
主持國家自然科學基金青年項目一項
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CSCO“35 under 35”優(yōu)秀青年腫瘤醫(yī)生全國百強
“健康中國2030”肝癌介入科普行動專家顧問團成員
《經(jīng)皮膽道腔內(nèi)射頻消融治療惡性膽道梗阻中國專家共識》執(zhí)筆人
廣東省器官醫(yī)學與技術(shù)學會腫瘤精準醫(yī)學專業(yè)委員會 常務(wù)委員
嶺南血管瘤血管畸形聯(lián)盟 常務(wù)理事
《中華介入放射學電子雜志》 通訊編委
榮獲廣東省醫(yī)學科技進步二等獎一項
曾多次受邀參加國內(nèi)外學術(shù)會議，在北美放射學年會（RSNA，專業(yè)領(lǐng)域top1）等會議進行口頭報告
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