今天我們要聊一個非常有趣但也讓人有點(diǎn)困惑的主題——路易體癡呆(Lewy Body Dementia,簡稱LBD)。很多朋友可能聽說過阿爾茨海默病(Alzheimer's Disease)和帕金森?。≒arkinson's Disease),但路易體癡呆聽起來似乎有點(diǎn)陌生。其實(shí),它可以看作是這兩大疾病的一種“中間結(jié)合狀態(tài)”,兼具了兩者的特征。
據(jù)統(tǒng)計,路易體癡呆占所有癡呆病例的10%-15%,僅次于阿爾茨海默病和血管性癡呆。雖然不像阿爾茨海默病那么“家喻戶曉”,但它對患者和家庭的影響一點(diǎn)也不小。

什么是路易體癡呆?癡呆是個“大籮筐”
癡呆(Dementia)并不是一種具體的病,而是一個“結(jié)果”,就像一個大籮筐,里面裝著各種原因?qū)е碌恼J(rèn)知功能下降。常見的“裝進(jìn)這個籮筐”的疾病包括阿爾茨海默病、血管性癡呆、額顳葉癡呆,當(dāng)然還有我們今天的主角——路易體癡呆。
路易體癡呆之所以特別,是因?yàn)樗诖竽X里有兩個“麻煩制造者”:一種是α-突觸核蛋白(Alpha-synuclein)的異常堆積,這種蛋白會錯誤折疊,形成所謂的“路易體”(Lewy Bodies),主要影響大腦的神經(jīng)元功能;另一種則是阿爾茨海默病常見的病理特征,比如β-淀粉樣蛋白(Amyloid-beta)和Tau蛋白(Tau Protein)的異常聚集。這兩個“搗亂分子”一起作用,讓路易體癡呆的癥狀變得異常復(fù)雜,既有認(rèn)知問題,又有運(yùn)動障礙,甚至還有精神和睡眠方面的表現(xiàn)。

打個比方,如果把阿爾茨海默病比作“記憶的竊賊”,帕金森病比作“運(yùn)動的絆腳石”,那路易體癡呆就像一個“雙面怪盜”,既偷記憶,又拌腳步,還會搞亂你的睡眠和情緒。下面,我們就來詳細(xì)看看它的“四大癥狀”。
癥狀一:認(rèn)知功能“霧里看花”
路易體癡呆的第一個核心癥狀是認(rèn)知功能下降,但它和阿爾茨海默病不太一樣。阿爾茨海默病的患者最明顯的表現(xiàn)是記憶力嚴(yán)重喪失,比如記不住昨天吃了什么,甚至不認(rèn)識家人。而路易體癡呆的記憶問題沒那么突出,它更像是讓你的注意力“渙散”了。
舉個例子,假設(shè)你在玩一個連數(shù)字的游戲,從1連到25,正常人可能幾秒鐘就完成了,但路易體癡呆患者可能連到10就忘了下一步是多少,或者干脆走神了。這種注意力渙散讓他們很難專注于手頭的事情。
此外,他們的語言功能也會受影響,比如看到一個蘋果,卻怎么也想不起它叫“蘋果”,或者描述東西時吞吞吐吐。這種情況在醫(yī)學(xué)上叫“命名困難”,是路易體癡呆認(rèn)知障礙的一個典型特征。

癥狀二:運(yùn)動障礙
這一點(diǎn)非常像帕金森病。路易體癡呆患者可能會出現(xiàn)肌肉僵硬,比如手臂抬起來感覺硬邦邦的,像木頭一樣;運(yùn)動緩慢,走路變得拖拖拉拉,步子很小;還有靜止性震顫,就是手不拿東西時會不由自主地抖動,像在“打節(jié)拍”。如果你讓他們伸出手,你可能會看到那種輕微但持續(xù)的顫抖。
除此之外,平衡問題也很常見。他們走路時容易搖晃,甚至摔倒。比如一個患者可能只是想從沙發(fā)上站起來,卻突然失去平衡“撲通”一下摔在地上。

癥狀三:睡眠問題
快速動眼睡眠行為障礙(REM Sleep Behavior Disorder,簡稱RBD),正常人睡覺時,尤其是做夢的快速動眼期(REM期),身體是“癱瘓”的,肌肉完全放松,只有眼睛在動。但路易體癡呆患者卻不一樣,他們的“夢境會動起來”。
比如,一個患者可能夢到自己在打架,結(jié)果睡著時真的拳打腳踢,把旁邊的枕頭都揍飛了;或者夢到有人追他,就在大喊大叫,甚至從床上滾下來。這種行為不僅讓患者自己睡不好,還可能嚇到家人,甚至造成意外傷害。研究發(fā)現(xiàn),RBD是路易體癡呆的一個早期信號,有時候比認(rèn)知或運(yùn)動癥狀出現(xiàn)得還早。
癥狀四:幻覺世界
路易體癡呆患者很容易“看到”或“聽到”不存在的東西。比如,他們可能會指著空蕩蕩的角落說:“你看,那有個小女孩在跳舞!”或者聞到一股莫名其妙的燒焦味。這種幻覺以**幻視**最常見,而且往往非常生動具體,不像模糊的影子。
幻覺還會引發(fā)其他問題,比如妄想。一個患者可能堅信自己的老伴出軌了,甚至說:“我昨天親眼看到她跟別人跑了!”或者覺得有人偷了他的東西,整天坐立不安,來回踱步。這些精神癥狀讓患者的情緒變得很不穩(wěn)定,可能一會兒焦慮,一會兒抑郁,甚至出現(xiàn)攻擊性行為。
此外,路易體癡呆還會影響自主神經(jīng)系統(tǒng),導(dǎo)致一些額外的麻煩,比如直立性低血壓(站起來時頭暈)、尿失禁(控制不住小便)、甚至性功能障礙。這些問題雖然不是核心癥狀,但會讓患者和家人的生活更加艱難。

目前路易體癡呆如何治療?
尚無治愈方法,主要目標(biāo)是控制癥狀,提高患者和照護(hù)者的生活質(zhì)量。簡單來說:
1. 運(yùn)動癥狀:常用帕金森病藥物,如卡比多巴-左旋多巴,改善肌肉僵硬、震顫和運(yùn)動緩慢,但劑量需謹(jǐn)慎調(diào)整,因患者可能對藥物敏感。
2. 認(rèn)知和精神癥狀:膽堿酯酶抑制劑(如多奈哌齊)可輕度改善認(rèn)知功能和幻覺;對于嚴(yán)重幻覺或妄想,可能使用低劑量抗精神病藥,但需小心副作用。
3. 睡眠問題:快速動眼睡眠行為障礙可用美拉托寧或少量鎮(zhèn)靜劑處理,避免患者夜間躁動。
4. 情緒管理:抗抑郁藥或抗焦慮藥可緩解抑郁和不安。
這些治療只能緩解癥狀,無法延緩疾病進(jìn)展,需根據(jù)個體情況調(diào)整方案,同時配合非藥物支持,如物理治療和心理輔導(dǎo)。
什么原因會得路易體癡呆?
確切原因還不完全清楚,但簡單來說,與幾個因素有關(guān),受遺傳、環(huán)境和年齡等多重因素影響
1. 蛋白質(zhì)異常:大腦中α-突觸核蛋白(Alpha-synuclein)異常折疊并堆積,形成“路易體”,損害神經(jīng)元功能。
2. 遺傳因素:雖然大多數(shù)病例并非直接遺傳,但某些基因突變(如SNCA或GBA基因)可能增加患病風(fēng)險。
熱門跟貼