風濕科門診醫(yī)生經常能聽到患者問：“我明明是關節(jié)痛/皮疹/肌肉無力，為什么醫(yī)生讓我查肺部CT，是不是過度檢查了?”
其實，這背后和結締組織病的一種并發(fā)癥——結締組織病相關間質性肺病（CTD-ILD）有關。了解了它，你心中的疑問也就迎刃而解了。
益陽市中心醫(yī)院專家介紹，CTD-ILD是紊亂的免疫系統(tǒng)“誤傷”了肺組織的結果。
一、來自免疫系統(tǒng)的“友軍炮火”
結締組織?。–TD）是一類以免疫系統(tǒng)異常攻擊自身組織的疾病，包括了類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、硬皮病、肌炎/皮肌炎等一系列疾病。
這些疾病看似以關節(jié)、皮膚或肌肉為主要“戰(zhàn)場”，但肺組織也可能會被“誤傷”，這是因為，肺是全身血供最豐富的器官之一，含有大量膠原蛋白、血管內皮等結締組織成分，當免疫紊亂時，肺間質（肺泡之間的支撐結構）可能成為其攻擊目標，從而引發(fā)慢性炎癥和纖維化，最終出現CTD-ILD。
二、肺間質病變的“隱秘信號”
CTD-ILD早期癥狀隱匿，常被原發(fā)病癥狀掩蓋，當出現以下癥狀或體征時需警惕存在肺部受累：
1. 進行性呼吸困難：最早可能是爬樓時明顯氣短，之后會逐漸發(fā)展為平地行走甚至休息時呼吸困難；
2. 干咳：出現反復刺激性干咳，夜間癥狀更重，普通消炎止咳藥等治療無效；
3. 杵狀指和指甲發(fā)紺：肺間質病變晚期可能出現手指末端膨大、指甲發(fā)紫等缺氧表現。
當懷疑存在CTD-ILD時，需要利用一定的“偵查手段”進一步確認，其中包括：
1. 高分辨率CT（HRCT）：是診斷肺間質病變的金標準，可以直觀發(fā)現“磨玻璃影”“網格影”等特征性CT表現；
2. 肺功能檢查：DLCO（彌散功能）下降常早于常規(guī)肺活量異常；
3. 抗體檢測：風濕疾病相關抗體如ScL-70等陽性提示合并肺間質病變的高風險，需要定期復查影像學。
三、CTD-ILD治療的“雙面作戰(zhàn)”
對于CTD-ILD患者在治療方面需“兩手抓”：
1. 控制原發(fā)病：通過糖皮質激素、免疫抑制劑、生物制劑等藥物積極治療原發(fā)??；
2. 抗肺纖維化：使用抗纖維化藥物如尼達尼布、吡非尼酮等可延緩肺功能下降，改善患者預后；
3. 長期居家氧療與肺康復：改善患者生活質量，減少呼吸困難等癥狀反復急性加重。
在上述治療過程中需警惕感染的發(fā)生，由此不難看出，風濕免疫科、呼吸科、影像科、藥劑科、感染科等多學科協(xié)作（MDT）在患者個體化方案制定過程中的重要作用。
▲醫(yī)院風濕免疫科CTD-ILD MDT團隊
四、患者自我管理的“三大紀律”
對于一個CTD-ILD患者而言，優(yōu)秀的自我管理對于疾病預后至關重要:
1. 定期隨訪：即使沒有明顯的臨床癥狀，結締組織病患者尤其是硬皮病患者也應每6-12個月復查1次HRCT和肺功能；
2. 嚴防感染：避免去人群密集場所，盡早接種流感疫苗等，減少急性發(fā)作誘發(fā)因素；
3. 戒煙限動：吸煙會加速肺纖維化，需患者積極戒煙；在急性發(fā)作期需限制劇烈運動，穩(wěn)定期可適度肺康復訓練。
CTD-ILD就像免疫系統(tǒng)在肺部點燃的“慢火”，風濕科醫(yī)生的任務就是盡早撲滅火苗，保護肺功能。如果您患有結締組織病，請一定關注您的呼吸變化，配合醫(yī)生定期篩查肺部病變，醫(yī)患攜手，保衛(wèi)您的健康。
▲風濕免疫科醫(yī)療團隊
參考文獻
鄒慶華 , 路躍武 , 周京國等.結締組織病相關間質性肺疾病診療規(guī)范[J].中華內科雜志, 2022,61(11): 1217-1223.
湖南醫(yī)聊特約作者：益陽市中心醫(yī)院 文晨曦
關注@湖南醫(yī)聊，獲取更多健康科普資訊！
（編輯YT）
熱門跟貼