轉自：揚子晚報
近日，南京醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院心血管內(nèi)科主任楊世偉教授、副主任醫(yī)師殷杰教授團隊為一名年僅14歲的肺動脈高壓患兒成功施行了肺動脈去神經(jīng)消融術(PADN)。據(jù)悉這是全國第二例兒童PADN，也是全球最小年齡的PADN。
靶向治療效果不佳，心肺功能持續(xù)惡化
一年前，14歲女孩宣宣（化名）確診為重度肺動脈高壓，經(jīng)過規(guī)律口服靶向藥治療1年，效果并不理想，肺動脈壓持續(xù)增高，日常活動受限，輕度活動后存在胸悶、乏力、氣促的癥狀，甚至無法平地行走和爬樓，大部分時間只能躺在床上。于是，宣宣的父母找到了南京兒童醫(yī)院心血管內(nèi)科主任楊世偉教授，尋求是否有其他治療方法。
宣宣入院后楊主任為其進行了全面的心臟檢查：肺動脈收縮壓達到90mmhg，遠超人體正常值，右房室增大，雙心室壁增厚，主肺動脈增寬，左主支氣管受壓變窄，6分鐘步行試驗285m（正常人在450米以上）。最終診斷為肺動脈高壓中-高危，心功能不全III級。
一根導管為肺動脈“解壓”，患兒術后可以爬樓了
楊世偉主任考慮到一年的靶向藥物治療并未明顯改善宣宣的臨床癥狀，于是提出了一種全新的介入微創(chuàng)手術——經(jīng)導管肺動脈去神經(jīng)術（PADN）。這是一種更為積極的非藥物治療手段，能夠控制和降低患者的肺動脈壓力和肺血管阻力，改善患者預后，但當時國際上還沒有這么小年齡的孩子接受過該項手術。楊世偉主任召集了心胸外科、麻醉科、放射科等臨床科室的多學科會診，對患兒進行全面評估，制定詳盡的手術方案?？紤]到患兒的家庭情況，楊世偉主任聯(lián)合醫(yī)院多部門為患兒申請了多項基金資助。
3月26日一早，宣宣被推進手術室，由楊世偉主任和殷杰副主任醫(yī)師實施手術。手術團隊首先進行了右心導管檢查及肺動脈造影，根據(jù)測量結果，結合術前的檢查結果選擇最佳比例型號的消融導管送至主肺動脈，調整導管位置，使導管頭端電極與“黃金消融靶點位置”完美貼合，并實施了精準消融。
術后復查肺動脈壓力、肺血管阻力均不同程度下降，心輸出量也比術前升高，手術效果良好。術后第三天，心超顯示，宣宣的肺動脈收縮壓降至80mmHg，活動耐力也明顯好轉，可以順利出院了，并繼續(xù)服用靶向藥治療。半個月后，宣宣的家長在電話隨訪中表示，孩子活動量明顯改善，能平地行走較遠距離，還能爬兩層樓了。
新技術為“心血管的癌癥”帶來治療新希望
據(jù)了解，肺動脈高壓是由于多種病因導致的肺血管結構、功能改變，從而引起肺血管阻力、肺動脈壓力增高，最終導致右心衰竭甚至死亡。因其嚴重影響患者生活質量、致死風險高，又被稱為心血管疾病中的“癌癥”。目前，服用靶向藥物是主要的治療手段，但部分患者療效不理想，癥狀改善不明顯，讓很多的家庭和孩子被疾病所困。而近年來由我國自主研發(fā)的肺動脈去神經(jīng)術（PADN），為這部分患者提供了新的治療方法。
楊世偉主任介紹，肺動脈去神經(jīng)術一種經(jīng)皮肺動脈介入治療技術，利用特定的導管將射頻能量傳遞至肺動脈外膜的交感神經(jīng)，使得神經(jīng)髓鞘消失、軸突融合，從而抑制交感神經(jīng)的活動，降低肺血管阻力、肺動脈壓力、抑制肺動脈病理性重構、提高心輸出量、改善患者運動耐力和心臟功能，進而實現(xiàn)一次微創(chuàng)手術長期獲益的效果。
這項技術經(jīng)過前期的臨床研究證實了安全性和有效性，在成人肺動脈高壓的治療中引起了廣泛關注，但在兒童中的應用尚處于實踐探索階段。此次宣宣的成功救治，是南京醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院作為全國首批單位開展，將該技術應用于兒童難治性頑固性重度肺動脈高壓的治療。這也是該院心血管內(nèi)科在兒童肺動脈高壓治療領域新的突破，標志著科室在兒童肺動脈高壓的綜合診治技術上已走在全國前列。
記者了解到，未來該院心血管內(nèi)科將繼續(xù)深入肺動脈高壓的研究，持續(xù)提高臨床診治水平，為更多患兒和家庭帶來希望和新生。
通訊員 張艾萱
揚子晚報/紫牛新聞記者 呂彥霖
校對 嚴靜
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