13歲的承承(化名)在4年前就開始間斷出現(xiàn)臍周疼痛,可以自行緩解,當時家長沒有太在意。4個月前,承承的腹痛明顯加重,同時排大便也越來越費力。在當?shù)蒯t(yī)院做腹部CT檢查,發(fā)現(xiàn)承承的結(jié)腸管壁不均勻增厚,有一個4*4*8cm的包塊,而且已經(jīng)把腸腔壓癟了。隨后,家長帶他先后來到北京兩家醫(yī)院就診,第一家醫(yī)院給他做了結(jié)腸鏡檢查和活檢,但病理結(jié)果陰性,沒有明確病因。到另一家醫(yī)院再次進行結(jié)腸鏡活檢,病理結(jié)果提示“印戒細胞癌”,這是一種預(yù)后很不好的惡性結(jié)腸癌。這一消息對承承父母來說猶如晴天霹靂,他們擔(dān)心孩子是否能承受,選擇了對承承暫時隱瞞病情。

最讓承承父母焦慮的是,短時間內(nèi)找不到可以信賴的專家給孩子治療。結(jié)腸癌多發(fā)生于老年人,50歲之前發(fā)病就算早發(fā)癌,誰能想到年僅13歲的孩子就得了這種??!結(jié)腸癌在成人比較常見,但成人醫(yī)院不接收小于14歲兒童,而且由于此病在兒童中發(fā)病極為罕見,大多數(shù)兒童醫(yī)院對此病缺乏經(jīng)驗。他們四處打聽,最終來到了首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心,找到了胸部及腫瘤外科的武玉睿主任。

兒童結(jié)腸癌極其罕見,要么發(fā)現(xiàn)太晚失去手術(shù)機會,要么發(fā)現(xiàn)早只需要做簡單的腸切除腸吻合術(shù)。而像承承這種侵犯了腸壁造成腸梗阻,但仍有手術(shù)機會的非常罕見。武玉睿組織科室醫(yī)護人員學(xué)習(xí)成人結(jié)腸癌的最新指南,結(jié)合自己的臨床經(jīng)驗,為孩子設(shè)計了一套治療方案。經(jīng)過認真學(xué)習(xí)和MDT討論,認為承承病變局限、沒有遠處轉(zhuǎn)移,雖然可以做D2切除術(shù),但由于孩子年齡小、腫瘤惡性程度高,一旦復(fù)發(fā)就幾乎失去生存機會,最終決定給承承做擴大的D3切除術(shù)。

術(shù)中,武玉睿嚴格按照解剖層面和范圍實施了既定手術(shù)方案,擴大切除了病變腸管,并做了標準的D3淋巴結(jié)清掃術(shù),精準而高超的技術(shù)也保證了承承的快速康復(fù)。雖然腫瘤已經(jīng)突破腸壁累及了周圍組織,但術(shù)后病理檢查證實,只有D1站2枚淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,所以最終分級分期是T4bN1bM0,IIIC期。承承術(shù)后恢復(fù)非常順利,目前已轉(zhuǎn)內(nèi)科化療。

在治病的同時,科室全體醫(yī)護人員相互提醒,不在孩子面前談?wù)摬∏?,統(tǒng)一口徑孩子是患有常見的“腸梗阻”。一直到出院,承承都堅信自己得的是腸梗阻,而且手術(shù)之后真的不梗阻了。

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醫(yī)生說

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兒童結(jié)腸癌的發(fā)病率極低,約為1/1000萬-100萬,在兒童惡性腫瘤中占比不足1%,美國國家癌癥登記表統(tǒng)計結(jié)腸癌中<21歲者僅占0.06%。兒童結(jié)腸癌好發(fā)年齡在10歲以上,平均發(fā)病年齡約為13歲,文獻報道最小年齡為9個月,男女發(fā)病率無明顯差異。結(jié)腸印戒細胞癌是一種罕見但高度侵襲性的腺癌亞型,約占結(jié)腸癌的1%-2%。其特點為細胞內(nèi)黏液積聚形成“印戒”樣結(jié)構(gòu),具有腹膜轉(zhuǎn)移率高、預(yù)后差的特點。

一、臨床表現(xiàn)

兒童結(jié)腸癌起病較隱匿,早期癥狀不明顯,且無特異性,常見的癥狀有腹部不適、不明原因的腹痛、大便習(xí)慣改變、便中帶血和黏液等。由于不易想到兒童能患結(jié)腸癌,以及基層衛(wèi)生院因條件的限制、接診醫(yī)師們的經(jīng)驗和對結(jié)腸腫瘤的警惕性較低,對該病的診斷特點認識不足等,往往易誤診為其他疾病,所以兒童結(jié)腸癌易延誤診斷,就診時常屬晚期,且常并發(fā)腸梗阻,預(yù)后較差。

二、輔助檢查

實驗室檢查:血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、大便隱血試驗、血生化、癌胚抗原、CA19-9;有肝轉(zhuǎn)移患者檢測甲胎蛋白;疑有腹膜、卵巢轉(zhuǎn)移患者檢測CA125。內(nèi)鏡檢查:除結(jié)腸鏡禁忌癥外,疑似結(jié)直腸癌患者均行全結(jié)腸鏡檢查。CT增強掃描和MR檢查:判斷結(jié)腸癌cTNM分期。PET-CT檢查:作為結(jié)直腸癌臨床分期及評價治療效果的備選方法,有助于發(fā)現(xiàn)或確定其他影像學(xué)方法漏診或疑診的遠處轉(zhuǎn)移。

三、治療策略

結(jié)腸癌手術(shù)是治療結(jié)腸癌的主要方式,通常包括術(shù)前準備、手術(shù)過程和術(shù)后護理三個環(huán)節(jié)。術(shù)前準備是手術(shù)成功的關(guān)鍵,患者需要進行一系列檢查,包括血液檢查、影像學(xué)檢查和病理學(xué)檢查,以確定腫瘤的位置、大小和分期。醫(yī)生會根據(jù)檢查結(jié)果制定手術(shù)方案,并評估患者的手術(shù)耐受性。術(shù)前還需調(diào)整飲食,減少腸道負擔(dān),必要時進行腸道清潔,如服用瀉藥或灌腸。手術(shù)中需要切除腫瘤及其周圍部分正常組織,并清掃附近淋巴結(jié),以降低轉(zhuǎn)移風(fēng)險。術(shù)后護理包括疼痛管理、抗感染治療和營養(yǎng)支持。術(shù)后需定期復(fù)查,監(jiān)測腫瘤標志物和影像學(xué)變化,及時發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。根據(jù)病理結(jié)果和分期分級,決定是否進行化療或放療,以進一步降低復(fù)發(fā)風(fēng)險。

四、結(jié)腸癌的手術(shù)治療原則

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1、總原則

全面探查,由遠及近。探查記錄肝臟、胃腸道、子宮及附件、腹膜,大網(wǎng)膜和相關(guān)腸系膜,主要血管旁淋巴結(jié)和腫瘤鄰近器官的情況。切除足夠的腸管,清掃區(qū)域淋巴結(jié),并行整塊切除,常規(guī)清掃兩站以上淋巴結(jié)(D2)。銳性分離技術(shù)。遵循無瘤手術(shù)原則。對已失去根治性手術(shù)機會的腫瘤,如果患者無出血、梗阻、穿孔癥狀或腫瘤壓迫周圍器官引起的相關(guān)癥狀,則根據(jù)多學(xué)科討論確定是否需要切除原發(fā)灶。

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2、cT1N0M0期結(jié)腸癌

采用內(nèi)鏡下切除、局部切除或腸段切除術(shù)。

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3、T2~4N0~2M0期結(jié)腸癌:

首選的手術(shù)方式是相應(yīng)結(jié)腸腸段的切除加區(qū)域淋巴結(jié)清掃。區(qū)域淋巴結(jié)清掃建議包括腸旁、中間和系膜根部淋巴結(jié)。標記系膜根部淋巴結(jié)并送病理學(xué)檢查;如果懷疑清掃范圍以外的淋巴結(jié)、結(jié)節(jié)有轉(zhuǎn)移推薦完整切除并單獨送病理檢查,無法切除者視為姑息切除。

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4、T4b期結(jié)腸癌(腫瘤直接浸潤或粘連鄰近器官或結(jié)構(gòu))

對于初始局部不可切除的T4b期結(jié)腸癌,如為錯配修復(fù)蛋白正?;蛭⑿l(wèi)星穩(wěn)定,化療方案或化療聯(lián)合靶向治療方案。必要時,通過多學(xué)科討論決定是否增加局部放療。如為錯配修復(fù)蛋白缺陷或高度微衛(wèi)星不穩(wěn)定,經(jīng)多學(xué)科討論決定是否行免疫治療。對于初始局部可切除的T4b期結(jié)腸癌,通過多學(xué)科討論決定是否行新輔助化療或直接手術(shù)治療。

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5、結(jié)直腸癌肝和(或)肺轉(zhuǎn)移:

新輔助化療或化療聯(lián)合靶向治療。

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武玉睿,首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心胸部及腫瘤外科主任。

深耕兒童實體瘤和胸外科疾病治療20余年,擅長全身各部位復(fù)雜良惡性腫瘤的根治手術(shù)與綜合治療,尤其擅長腹腔鏡、胸腔鏡等微創(chuàng)手術(shù),同時在兒童先天性肺畸形、胸壁畸形的診治中經(jīng)驗豐富并做了許多開創(chuàng)性工作。

出診時間:每周一下午副主任醫(yī)師門診,每周二上午特需門診。

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文 | 武玉睿、鄭啟鵬

編輯 | 宣傳中心 郝潔

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