17歲的小順(化名)因胸部長出13CM的巨大未成熟惡性畸胎瘤,腫瘤壓迫左肺至正常體積的1/3,心臟也被擠壓變形、移位,導致其呼吸困難、活動受限,步行近三百米就需要坐輪椅。因手術風險大,多處求醫(yī)無果。半年前,小順家人通過線上問診向江蘇省腫瘤醫(yī)院胸外科陸欣欣副主任醫(yī)師求助,經(jīng)過聯(lián)合多學科治療,先化療再精細化切除腫瘤,小順恢復良好。如今,他每天都能散步兩次,每次1500步,狀態(tài)越來越好。
輾轉求醫(yī):困境與轉機
2024年10月30日,小順的表哥通過線上問診向江蘇省腫瘤醫(yī)院胸外科陸欣欣副主任醫(yī)師求助。小順此前因胸悶、胸痛癥狀逐漸加重,無法參與體育活動,甚至日常學習也受到影響,檢查發(fā)現(xiàn)胸部巨大腫瘤。家長帶著他輾轉長三角多地求醫(yī),但由于腫瘤大且位置復雜,多家醫(yī)院均表示無法手術。
陸欣欣主任接診時發(fā)現(xiàn)病情相當復雜。外院的穿刺病理檢查結果顯示,腫瘤為先天性不成熟畸胎瘤,包含成熟畸胎瘤成分和具有惡性傾向的未成熟組織成分。血清中的甲胎蛋白(AFP)水平高達正常值的140倍,人絨毛膜促性腺激素(HCG)水平接近正常值的1000倍,都提示腫瘤的惡性程度較高。面對如此罕見的病例,陸欣欣主任組織了多學科團隊進行會診。
多學科會診:先化療再手術
在江蘇省腫瘤醫(yī)院胸外科,陸欣欣主任組織了腫瘤內科、放療科、影像科、麻醉科、重癥監(jiān)護等多學科專家會診?。腫瘤內科張琰主任醫(yī)師分析,小順的AFP和HCG水平遠高于正常值,提示腫瘤為混合性腫瘤,除畸胎瘤成分外,還有惡性程度較高的非精原細胞瘤成分??紤]到非精原細胞瘤對化療敏感,腫瘤體積巨大且與縱隔大血管緊密粘連,直接手術風險極高,專家團隊參考“化療--手術”序貫治療的成功案例,建議先進行化療,待腫瘤縮小后再爭取手術機會。
經(jīng)過數(shù)個周期的化療,小順的AFP水平和HCG水平均降到了正常,提示腫瘤中非精原細胞瘤等惡性成分對化療高度敏感,腫瘤標志物動態(tài)監(jiān)測符合“化療有效時標志物呈指數(shù)級下降”的規(guī)律,胸痛癥狀也有所緩解。然而,影像學復查顯示腫瘤最大直徑由13厘米增至15厘米,這為手術增加了新的挑戰(zhàn)。
8小時專家討論:制定周密手術方案
小順的病情牽動著陸欣欣主任的心。他兩次組織胸外科全科進行病例討論,蔣峰副院長、尹榮副院長和李明主任等專家一致支持手術治療,并圍繞腫瘤解剖位置、術中出血風險及心肺功能保護展開長達8小時的精細化推演。術前一個月,手術團隊聯(lián)合影像科、麻醉科專家集中討論,基于CT和磁共振影像,對照正常解剖圖譜,逐層分析腫瘤與縱隔大血管的粘連范圍,反復研究腫瘤的解剖位置、毗鄰關系及潛在風險,確保術中精準分離。
影像學檢查顯示,腫瘤最大直徑達15厘米,占據(jù)了左胸腔大部和前縱隔,嚴重壓迫心臟和大血管。腫瘤與肺動脈圓錐、左肺動脈干及升主動脈的界限不清,手術中稍有不慎就可能引發(fā)主動脈破裂或肺動脈主干撕裂,導致致命性大出血。面對如此高風險的手術,陸欣欣主任團隊制定了嚴密的方案,決定采用“農村包圍城市”的策略,優(yōu)先游離腫瘤外圍的相對安全的胸膜粘連區(qū)和心包粘連區(qū),建立操作空間?,然后逐步向心性分離最危險的腫瘤大血管界面。手術中需將影像學證據(jù)與術中觸覺反饋結合,每一步操作都如履薄冰。

陸欣欣(右一)和夏文佳(左一)在手術中
困難重重:手術取得成功
陸欣欣手術團隊歷經(jīng)5小時精細化操作,成功完成腫瘤全切。手術中,團隊首先小心翼翼地分離腫瘤下極,然后將右無名靜脈與腫瘤上極分離開來。然而,左無名靜脈的分離異常困難。陸欣欣副主任醫(yī)師果斷決定橫斷胸骨左側半部分,增加一個小切口,逐步游離被腫瘤壓迫的左無名靜脈。在分離腫瘤與胸壁和左肺的部分粘連后,團隊集中精力分離腫瘤與肺動脈圓錐及左肺動脈干的間隙。陸醫(yī)生將左手墊在腫瘤與心臟之間,逐步超聲刀擴大間隙,腫瘤與肺動脈圓錐和左肺動脈干的分離采用鈍性剝離結合銳性分離法,最終成功將腫瘤與心臟及大血管分離。
手術過程中,小順多次出現(xiàn)血壓下降,麻醉科王麗君主任醫(yī)師動態(tài)調整麻醉深度及血管活性藥物配比,確保手術順利進行。最終,重約3斤的腫瘤被完整切除,腫瘤離體時出血量約為150毫升,僅為同類手術平均出血量的十分之一。
此時,小順的體重還不足80斤,術后康復困難重重。術后,ICU馬曙亮主任和許仄平副主任實施小潮氣量機械通氣,小順未出現(xiàn)復張性肺水腫。在精心的治療下,他成功度過了心功能不全、肺功能不全、重度貧血和嚴重休克等風險期。術后第一天胸片顯示左肺完全復張,心臟復位。

術前(左)術后(右)CT對比
恢復順利,生活逐步回歸正軌
術后檢查顯示,小順體內的腫瘤已完全切除,腫瘤標志物在正常水平。小順的身體狀況一天天好轉,呼吸逐漸平穩(wěn),心率逐步恢復正常?!靶母勾蠡肌苯K于被成功移除,術后一周,小順可以下地站立,邁出康復的重要一步。
巨大縱隔腫瘤被根治性切除,手術取得腫瘤根治與功能恢復的雙重勝利,對于年輕的小順來說特別重要。手術醫(yī)生陸欣欣也感到非常欣慰,他說,對于復雜手術,外科醫(yī)生的底氣來自多學科協(xié)作。手術是一個系統(tǒng)工程,不僅需要精準的外科技術,更依賴多學科團隊對圍手術期管理和長期生活質量的系統(tǒng)性規(guī)劃。沒有‘麻醉-手術-ICU’三位一體的溝通和支持體系,就無法實現(xiàn)從術中代償?shù)叫g后代償過渡的無縫銜接。他希望,今后有更多的疑難復雜病人能從多學科診療協(xié)作中獲益。
通訊員:徐曉敏 胥林花
揚子晚報/紫牛新聞記者:萬惠娟
校對 王麗麗
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