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3個(gè)步驟教您明確診斷。

撰文 |藍(lán)鯨曉虎

上期，我們介紹了一例典型的異位促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）依賴性庫(kù)欣綜合征病例，結(jié)合多項(xiàng)檢查結(jié)果、經(jīng)過(guò)層層剖析，方才找到真正的病因?！驹斍榭梢?jiàn)：】。本期，我們將針對(duì)病例中的重點(diǎn)和疑難點(diǎn)進(jìn)行知識(shí)總結(jié)，以便更好地幫助臨床醫(yī)生在面對(duì)類似病例時(shí)，能夠快速、準(zhǔn)確地識(shí)別和診斷，避免誤診和漏診。

異位ACTH綜合征

病因及分類

庫(kù)欣綜合征是由多種原因引起的糖皮質(zhì)激素增多的臨床癥候群，可分為ACTH依賴性（ACTH正?；蛏撸┖?strong>非ACTH依賴性（ACTH下降）庫(kù)欣綜合征：

ACTH依賴性庫(kù)欣綜合征：包括庫(kù)欣病和異位ACTH綜合征

非ACTH依賴性庫(kù)欣綜合征：腎上腺腫瘤分泌過(guò)多皮質(zhì)醇所致

異位ACTH綜合征（EAS）約占庫(kù)欣綜合征的9%~18%，是由垂體以外的腫瘤異常分泌ACTH刺激雙側(cè)腎上腺增生并過(guò)度分泌皮質(zhì)醇而導(dǎo)致的臨床綜合征。EAS的最常見(jiàn)病因?yàn)?strong>小細(xì)胞肺癌，其次為支氣管類癌、甲狀腺髓樣癌、胰島細(xì)胞瘤、胸腺類癌及嗜鉻細(xì)胞瘤等。

異位ACTH綜合征的起病有緩急之分[1]：

顯性和迅速進(jìn)展型腫瘤的皮質(zhì)醇水平明顯升高，分泌的ACTH明顯增多，腎上腺增生顯著，導(dǎo)致高皮質(zhì)醇血癥，常伴有嚴(yán)重的低鉀堿中毒，該類型病例更易通過(guò)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)。

隱性和緩慢發(fā)展型異位ACTH綜合征的腫瘤不大，惡性程度相對(duì)較低，疾病進(jìn)展慢。

診斷路徑

EAS的診斷是臨床難點(diǎn)，分為3個(gè)步驟：

第一，皮質(zhì)醇增多癥的定性診斷，主要依靠24h尿游離皮質(zhì)醇測(cè)定、血漿皮質(zhì)醇測(cè)定及大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)（HDDST）。

第二，明確ACTH依賴性皮質(zhì)醇增多癥：皮質(zhì)醇分泌水平和ACTH的分泌水平同時(shí)升高。ACTH非依賴性（約20%）病變?cè)谀I上腺本身，如腎上腺皮質(zhì)腺瘤、腎上腺皮質(zhì)腺癌、ACTH非依賴性大結(jié)節(jié)增生、原發(fā)性色素結(jié)節(jié)性腎上腺??；ACTH依賴性（約80%）分為垂體性庫(kù)欣綜合征（庫(kù)欣病）、異位ACTH綜合征和異位CRH綜合征。

第三，鑒別異位ACTH綜合征和庫(kù)欣病。由于二者的臨床表現(xiàn)相似，實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)有一定程度的交叉與重疊，給鑒別造成一定困難。目前鑒別庫(kù)欣病與異位ACTH綜合征的常用方法有大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)、外周CRH興奮試驗(yàn)、垂體MRI、胸腹部CT等，但準(zhǔn)確性均有限（表1）。

表1. 異位ACTH綜合征與庫(kù)欣病鑒別診斷[2]

雙側(cè)巖下竇靜脈采血（BIPSS）采用靜脈內(nèi)選擇性插管至巖下竇后取血樣進(jìn)行激素測(cè)定從而明確ACTH是否來(lái)源于垂體腺瘤。盡管BIPSS屬于有創(chuàng)性操作，受靜脈回流、巖下竇解剖結(jié)構(gòu)等影響，極有可能出現(xiàn)腹股溝血腫、靜脈血栓栓塞等并發(fā)癥，但其是鑒別庫(kù)欣病與異位ACTH綜合征最可靠的手段[3]。

腫瘤組織ACTH免疫組化染色的顯示對(duì)EAS具有最終確診價(jià)值。

治療及預(yù)后

指南指出，治療CS需控制皮質(zhì)醇水平在正常范圍內(nèi)，以消除相關(guān)癥狀與體征，同時(shí)治療相關(guān)合并癥。對(duì)于EAS的治療，至關(guān)重要的是去除病因、降低死亡率和緩解患者的相關(guān)合并癥。

一線治療是手術(shù)切除神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤組織病變。盡管大多數(shù)NETs生長(zhǎng)過(guò)程相對(duì)緩慢，但高達(dá)40%的NETs可能在診斷時(shí)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。對(duì)于EAS，一線治療方案建議根治性切除異位分泌ACTH的腫瘤及其轉(zhuǎn)移灶。既往研究結(jié)果表明，無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移患者在手術(shù)后治愈率為76%。對(duì)于手術(shù)失敗的患者，立體定向放射治療的新形式——計(jì)算機(jī)輔助線性加速器（光子刀125或鈷-60伽瑪?shù)?26）可能更有效[4]。

對(duì)于不能去除病灶的異位ACTH綜合征或手術(shù)前可使用糖皮質(zhì)激素合成抑制劑（如酮康唑、美替拉酮等），糖皮質(zhì)激素受體拮抗劑（如米非司酮），生長(zhǎng)抑素類似物（如帕瑞肽），多巴胺激動(dòng)劑（如卡麥角林）等以緩解高皮質(zhì)醇血癥帶來(lái)的不適。建議所有患者接受皮質(zhì)醇依賴合并癥（精神障礙，糖尿病，高血壓，低血鉀，感染，血脂異常，骨質(zhì)疏松等）的監(jiān)測(cè)和輔助治療[4]。

依普利酮（Eplerenone）是一種新型醛固酮受體拮抗劑，可通過(guò)過(guò)量的皮質(zhì)醇阻斷鹽皮質(zhì)激素受體激活。依普利酮可有效治療庫(kù)欣綜合征高血壓，并可改善醛固酮介導(dǎo)的代謝性堿中毒和低鉀血癥[5]。

美替拉酮（Metyrapone）是一種甾體合成抑制劑，用于治療高皮質(zhì)醇癥，用于等待手術(shù)期間降低循環(huán)皮質(zhì)醇水平，或作為不可切除、隱匿性或轉(zhuǎn)移性病變患者的初始治療選擇。美替拉酮可能影響IPSS的結(jié)果，應(yīng)在明確EAS診斷后開(kāi)始給藥[6]。

參考文獻(xiàn)：

[1]. 郭冰潔,周嘉強(qiáng). 異位促腎上腺皮質(zhì)激素綜合征的診療進(jìn)展[J]. 現(xiàn)代實(shí)用醫(yī)學(xué),2019,31(5):571-574.

[2]. 陳靜. 異位ACTH綜合征患者臨床總結(jié)[D]. 華中科技大學(xué)：2020.

[3]. Zampetti B, Grossrubatscher E, Dalino Ciaramella P, et al. Bilateral inferior petrosal sinus sampling. Endocr Connect 2016; 5(4):R12–R25.

[4]. 胡仲輝,趙慶濤,段國(guó)辰. 肺類癌引起的異位ACTH綜合征一例報(bào)告[J]. 社區(qū)醫(yī)學(xué)雜志,2021,19(16):1020-1023.

[5]. Craft J. Eplerenone (Inspra), a new aldosterone antagonist for the treatment of systemic hypertension and heart failure. Proc (Bayl Univ Med Cent) 2004; 17(2):217–220.

[6]. Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. Treatment of Cushing’s syndrome: an Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab 2015; 100(8):2807–2831.