糖皮質(zhì)激素（GCS）是由腎上腺分泌的，是機(jī)體內(nèi)極為重要的一類(lèi)調(diào)節(jié)分子，它對(duì)機(jī)體的發(fā)育、生長(zhǎng)、代謝以及免疫功能等起著重要調(diào)節(jié)作用，是機(jī)體應(yīng)激反應(yīng)最重要的調(diào)節(jié)激素。GCS在神經(jīng)系統(tǒng)疾病中應(yīng)用廣泛，合理地使用GCS，能夠緩解神經(jīng)系統(tǒng)疾病患者癥狀，從而改善其生活質(zhì)量。本文將詳細(xì)介紹糖皮質(zhì)激素的作用機(jī)制，及其在8種神經(jīng)系統(tǒng)疾病中的應(yīng)用方法，幫助臨床醫(yī)生更快掌握該內(nèi)容。
作用機(jī)制
GCS是一類(lèi)甾體類(lèi)激素，主要為皮質(zhì)醇，具有調(diào)節(jié)糖、脂肪和蛋白質(zhì)的生物合成和代謝作用，還具有抑制免疫應(yīng)答、抗炎、抗毒、抗休克的作用，具體作用機(jī)制見(jiàn)圖1。
圖1 GCS作用機(jī)制
適應(yīng)證及使用劑量
常用GCS包含短效、中效、長(zhǎng)效，使用劑量及方法均不相同，最常用的藥物為中效GCS潑尼松和甲潑尼松。
1.多發(fā)性硬化癥（MS）
一線治療使用，大劑量甲潑尼龍沖擊治療（IVMP）。
（1）治療原則：一線治療、短療程、大劑量。
（2）具體用法
①成人從1 g/d開(kāi)始，靜脈滴注3～4 h，共3～5 d，神經(jīng)功能缺損明顯恢復(fù)可停用，恢復(fù)不明顯，可改為口服醋酸潑尼松或潑尼松龍60～80 mg，1次/d，每2 d減5～10 mg，直至減停，原則上總療程不超過(guò)3～4周。若在減量的過(guò)程中病情明確再次加重或出現(xiàn)新的體征和（或）出現(xiàn)新的MRI病變，可再次給予IVMP或改用二線治療。
②兒童按體質(zhì)量予以20～30 mg/（kg·d），靜脈滴注3～4 h，1次/d，共5 d，癥狀完全緩解者，可直接停用，否則可繼續(xù)給予口服醋酸潑尼松或潑尼松龍1 mg/（kg·d），每2 d減5 mg，直至停用?？诜に販p量過(guò)程中，若出現(xiàn)新發(fā)癥狀，可再次IVMP或給予1個(gè)療程大劑量靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）治療。
（3）常見(jiàn)不良反應(yīng)：血糖、血壓、血脂異常，上消化道出血，骨質(zhì)疏松，股骨頭壞死等。
2.重癥肌無(wú)力
（1）足量足療程治療方法
①醋酸潑尼松按體重0.5～1.0 mg/（kg·d）清晨頓服，最大劑量不超過(guò)100 mg/d。
②5 mg醋酸潑尼松=4 mg甲潑尼龍，一般2周內(nèi)起效，6～8周效果最為顯著。
③75％輕、中度MG對(duì)200 mg潑尼松具有很好反應(yīng)，以20 mg起始，每5～7 d遞增10 mg，至目標(biāo)劑量。達(dá)到治療目標(biāo)后，維持6～8周后逐漸減量，每2～4周減5～10 mg，至20 mg后每4～8周減5 mg，酌情隔日口服最低有效劑量，過(guò)快減量可致病情復(fù)發(fā)。
④使用糖皮質(zhì)激素早期更容易出現(xiàn)癥狀加重，可先使用IVIG或PE使病情穩(wěn)定后再使用糖皮質(zhì)激素，并做好開(kāi)放氣道的準(zhǔn)備。
（2）難治性重癥肌無(wú)力IVMP需在具備機(jī)械通氣設(shè)施和設(shè)備條件下審慎使用。
（3）常見(jiàn)不良反應(yīng)
食量增加、體重增加、向心性肥胖、血壓升高、血糖升高、白內(nèi)障、青光眼、內(nèi)分泌功能紊亂、精神障礙、骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死、消化道癥狀等。
3.腦膜炎
（1）細(xì)菌性腦膜炎
使用劑量：地塞米松的推薦劑量為0.15 mg/（kg·d），6 h/次，2～4 d，應(yīng)在抗菌治療開(kāi)始前或同時(shí)使用，在開(kāi)始抗菌治療后4 h內(nèi)仍可應(yīng)用。
（2）病毒性腦膜炎
使用劑量：地塞米松10～15 mg/d，療程5～7 d。激素能否改善病毒性腦炎的長(zhǎng)期預(yù)后仍有待進(jìn)一步臨床研究確認(rèn)。
4.自身免疫性腦炎
（1）糖皮質(zhì)激素沖擊聯(lián)合血漿置換或者免疫吸附治療；治療1周后無(wú)明顯改善的患者，可嘗試IVIG治療。
（2）甲潑尼龍1000 mg/d，連續(xù)靜脈滴注3 d，然后改為500 mg/d，靜脈滴注3 d。而后可減量為甲潑尼龍40～80 mg/d，靜脈滴注2周；或者改為口服醋酸潑尼松1 mg/（kg·d），2周（或者口服甲潑尼龍，按5 mg醋酸潑尼松=4 mg甲潑尼龍）；之后每2周減5 mg。
（3）輕癥患者，可以不采用沖擊治療而直接采用口服激素。
5.慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病
（1）潑尼松1 mg/（kg·d）或60 mg/d開(kāi)始，維持4周，之后緩慢逐漸減量，根據(jù)臨床好轉(zhuǎn)情況，每2～4周減5～10 mg。
（2）治療有效，可在6個(gè)月左右減量至20 mg/d或以下維持；病情穩(wěn)定者，早期每半年或1年評(píng)估是否可進(jìn)一步減量或停藥，長(zhǎng)期維持者可1～2年評(píng)估1次。
（3）病情較重者，可選擇甲潑尼龍沖擊治療，500～ 1000 mg/d靜脈滴注，連續(xù)3～5 d之后改為口服維持。
6.急性脊髓炎
（1）急性期可采用大劑量甲基潑尼松龍短期沖擊治療，連用3～5 d，有可能控制病情進(jìn)展，通常3個(gè)月后臨床表現(xiàn)明顯改善。
（2）地塞米松靜脈滴注，10 d左右為一個(gè)療程。后改用潑尼松口服，隨病情好轉(zhuǎn)可逐漸減量停藥。
（3）用激素期間注意補(bǔ)鉀、補(bǔ)鈣、保護(hù)胃黏膜，并且注意激素的不良反應(yīng)。
7.多發(fā)性肌炎
（1）初始潑尼松1.0～1.5 mg/（kg·d），晨起頓服，維持4～8周左右開(kāi)始遞減，減量速度通常是高劑量時(shí)每1～2周減5 mg，至30～40 mg/d以下時(shí)每1～2個(gè)月減2.5～5.0 mg。
（2）根據(jù)情況調(diào)整減藥速度，可減?；蛐┝烤S持。
（3）臨床緩解并穩(wěn)定、肌酸激酶基本正常、肌電圖無(wú)自發(fā)電活動(dòng)時(shí)可以考慮停藥，激素療程一般在2～3年甚至更長(zhǎng)。
（4）對(duì)于癥狀嚴(yán)重的患者，口服之前進(jìn)行甲潑尼龍沖擊治療，劑量為1000 mg/d靜脈滴注，每3～5 d減為對(duì)半劑量。
（5）為防長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素的不良反應(yīng)，需要同時(shí)補(bǔ)鉀、補(bǔ)鈣、保護(hù)胃黏膜并監(jiān)測(cè)血壓、血糖、血脂等。
8.前庭神經(jīng)炎
（1）急性期應(yīng)給予短期小劑量糖皮質(zhì)激素治療。潑尼松60 mg/d持續(xù)5 d，第6 d減量至40 mg，每日遞減，第10 d使用劑量為＜10 mg，劑量＜5 mg停藥。
（2）恢復(fù)期不推薦使用糖皮質(zhì)激素治療。
常用糖皮質(zhì)激素藥物劑量
表1 常用糖皮質(zhì)激素藥物劑量及療程選擇
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責(zé)任編輯： 夢(mèng)琳
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